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Crise drépanocytaire

samedi 14 mai 2005, par Dr Barbara ORLANDO


SUSPICION DIAGNOSTIQUE

- A évoquer devant l’origine du patient : Afrique équatoriale, USA, sud de l’Inde et bassin méditerranéen.

MANIFESTATIONS CLINIQUES CHEZ L’HOMOZYGOTE

- Anémie.
- Infections.
- Crises douloureuses.

Toujours rechercher une infection bacterienne comme facteur favorisant d’une crise douloureuse, et eliminer une urgence chirurgicale.

BILAN

- Hématologie : NFS-plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin avec recherche d’hématies falciformes et de corps de Joly, RAI et groupe sanguin.

- RP, ASP et écho abdo si doute sur affection chirurgicale (cholécystite).

- Gaz du sang, hémocultures, ECBU, ionogramme sanguin, créatinine.

QUAND HOSPITALISER ?

- Fièvre sans foyer, douleur ne cédant pas aux médicaments à domicile.

- Symptôme inhabituel : neurologique, priapisme, surdité, hématurie massive, respiratoire (danger de Syndrome Thoracique Aigu ou "Acute chest syndrome" STA), impression d’aggravation de l’anémie ou splénomégalie brutale.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

- Fièvre -> Sepsis ?
- Pâleur, asthénie -> Anémie aigüe ?
- Paralysie, signes neurologiques -> AVC ?
- Gonflement douloureux des membres -> Ostéomyélite ?
- Détresse respiratoire -> "Acute chest syndrome" ? (STA)

LES URGENCES

Syndrome thoracique aigu : 1ère cause de deces chez l’adulte

- Clinique : dyspnée + hyperthermie + douleur thoracique + infiltrat parenchymateux +/- hypoxie.

- Traitement : O2 débit fonction de la SpO2 + antalgiques (Prodaf, Profenid, prudence avec la morphine car insuffisance respiratoire) + H2O 2 à 3 l /j + ATB systématique (béta-lactamines + macrolides ou béta-lactamines + fluoroquinolones).

- transfert en rea.

Crise aigue vaso-occlusive

- Clinique : douleurs localisées (membres, lombaires, abdominales) ou généralisées. En cas d’hyperthermie ou de signes locaux = évoquer une ostéite (staphylocoque, salmonella++).

- Facteurs déclenchants : infections, déshydratation, hypoxie, changements brutaux de température, acidose.

- Traitement symptomatique, la règle des 3 H, analgésie :

  • hyperhydratation,
  • TRT de (l’hypo ou) hyperthermie,
  • Hyperoxie,
  • analgésie (Prodafalgan, Profenid, Morphine au mieux PCA : analgésie contrôlée par le patient : bolus 1 mg, période réfractaire 7 minutes, 8 doses maximum sur 24 heures).

Priapisme

- Traitement : hydratation et pose de SU.

Si échec, appel urologue +/- exsanguinotransfusion (EST) à envisager.

TRANSFUSION OU EST : AVIS HEMATO (BIP 1114)

- Transfusion (CG phénotypés déleucoplaquettés) si anémie aiguë (Hb < 6 g/dl ou si chute de Hb de plus de 2 g/dl).

- EST (40 % d’Hb normale) si échec de transfusion, STA, priapisme, AVC ischémique, hyperbilirubinémie maligne avec trouble de la conscience.

PREVENTION

- Eviter tout facteur déclenchant (déshydratation, variations de température, fatigue, altitude, antalgiques à disposition à domicile).

- Oracilline quotidiennement à vie, et vaccin anti-pneumococcique.

Références

- Hémoglobinopathie en pratique médicale courante : Dr Valérie HANSEN.
- Protocoles de la SFUM, 2000.

Pour en savoir plus...

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