Altération de la fonction auditive

III- Surdités de transmission
2.> LE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ET LE TRAITEMENT

a) Les surdités-maladies

La surdité constitue la plainte isolée ou essentielle du malade, entraînant une gêne sociale dans la communication (lorsqu'elle est bilatérale et > 25 dB).

a-1) L'OTOSPONGIOSE

Est la surdité-maladie la plus fréquente de l'adulte.
C'est une ostéodystrophie de la capsule labyrinthique, d'origine génétique (transmission autosomique dominante à pénétrance variable), avec influence de facteurs hormonaux et biochimiques.

Sa fréquence est grande : 8 % des sujets de race blanche en sont histologiquement atteints. Elle se manifeste cliniquement chez 1 sujet sur 1000.
Elle entraîne dans sa forme typique une ankylose de l'étrier dans la fenêtre ovale et une surdité de transmission évolutive, bilatérale dans les 3/4 des cas.

L'otospongiose doit être évoquée d'emblée devant toute surdité de transmission de l'adulte jeune, du sexe féminin (2 femmes pour 1 homme), survenue sans passé otologique, à tympan normal.

Des antécédents familiaux de surdité sont retrouvés dans la moitié des cas.
La surdité subit, chez la femme des poussées évolutives lors des épisodes de la vie génitale (puberté, grossesse, allaitement, ménopause).

Le diagnostic est confirmé par l'audiométrie :

  • surdité de transmission pure, puis mixte (labyrinthisation)
  • le tympanogramme est normal. Le réflexe stapédien est aboli
  • la TDM permet de visualiser les foyers otospongieux de la capsule otique


sous forme d'hypodensité osseuse

Cette surdité est évolutive, aboutissant à plus ou moins long terme à une surdité sévère ou profonde.

Le traitement est avant tout chirurgical : ablation de l'étrier (stapédectomie) ou trou central de la platine (stapédotomie) et rétablissement de la continuité de la chaîne ossiculaire par un matériel prothétique. Les résultats sont excellents : 95 % de restitution de l'audition.

En cas de contre-indication opératoire (rare), l'appareillage par prothèse auditive
donne d'excellents résultats. Il n'empêche cependant pas la surdité d'évoluer.


a-2) LES SEQUELLES D'OTITES

Etiologie de fréquence non négligeable. Les otites moyennes aiguës mal guéries, les otites moyennes chroniques ayant cessé leur évolution sont la cause de séquelles entraînant une altération du fonctionnement du système tympano-ossiculaire :

  • perforation tympanique, tympan flaccide ou accolé au fond de caisse (atélectasie).
  • lyse ossiculaire avec interruption de chaîne. Blocage ossiculaire cicatriciel (tympanosclérose).
  • dysperméabilité de la trompe d'Eustache, entravant l'aération de la caisse.

Ces altérations, isolées ou associées entraînent une surdité de transmission, légère ou moyenne qui constitue souvent la seule séquelle de la maladie. Cette surdité est en général fixée, quelquefois évolutive (labyrinthisation par atteinte progressive de l'oreille interne).
Elle est souvent chirurgicalement curable par tympanoplastie, en restaurant un système tympano-ossiculaire fonctionnel. Les résultats sont moins bons que dans l'otospongiose (50 à 70 % de réhabilitation fonctionnelle socialement correcte).
La prothèse auditive assure également dans ce cas une aide efficace.

a-3) LES APLASIES D'OREILLE

Malformations congénitales de l'oreille externe et/ou moyenne d'origine génétique, ou acquise (embryopathies rubéolique ou toxique). Elles sont le plus souvent isolées, uni ou bilatérales. Elles entrent quelquefois dans le cadre d'un syndrome
malformatif plus complexe de la première fente branchiale (exemple : syndrome du premier arc : syndrome otomandibulaire).

A gauche, petit pavillon d'oreille mal ourlé. A droite, oreille en cornet.

 

Le diagnostic est simple à la naissance en cas d'aplasie majeure (malformation du pavillon, absence de conduit auditif externe).
Il peut être très difficile lors d'une aplasie mineure unilatérale où la malformation n'intéresse que la chaîne ossiculaire, de découverte souvent fortuite.
Si la surdité est bilatérale, elle est révélée par des signes indirects chez le jeune enfant (cf. surdité de l'enfant).

C'est une surdité de transmission pure (l'oreille interne est généralement normale, puisque d'origine embryologique différente) ; elle est fixée, non évolutive.

Elle est curable chirurgicalement. C'est une chirurgie difficile, spécialisée.
L'indication opératoire :

  • est discutable dans les formes unilatérales, car elles n'entraînent peu ou pas de retentissement fonctionnel
  • ne peut être posée avant l'âge de 7 ans après bilan scanographique.

En attendant, dans les formes bilatérales, une prothèse auditive à conduction osseuse doit être mise en place, pour permettre un développement socio-scolaire normal. Elle est très efficace.

a-4) LE BOUCHON DE CERUMEN

De diagnostic facile à l'examen, il se manifeste par une surdité de transmission volontiers apparue après un bain. Le traitement est aussi simple qu'efficace : extraction par lavage.

L'otospongiose est la surdité de transmission-maladie la plus fréquente.
Une surdité de transmission est chirurgicalement curable dans un nombre de cas important (chirurgie de la surdité)
L'appareillage prothétique (prothèse auditive) est facile à adapter, et efficace dans une surdité de transmission