Tumeurs de la cavité buccale et des voies aéro-digestives supérieures

 

 

Scanner d'un cancer du cavum

 

IRM et cancer du cavum

 

Adénopathie métastatique d'un cancer du cavum

 

V- CAS PARTICULIERS
   > 1 - Le cancer du rhinoparynx (UCNT)

Par sa topographie profonde basi-crânienne peu accessible à l'examen, et malgré une symptomatologie d'emprunt riche mais trompeuse, ce cancer reste de diagnostic tardif et de pronostic redoutable.
  • Epidémiologie
    Dans sa forme d'épithélioma indifférencié, la plus fréquente, le cancer du rhinopharynx occupe au sein de la pathologie tumorale des VADS, une place originale liée à 4 facteurs principaux :
    • Une distribution géographique mondiale très particulière, permettant de distinguer :
      • des zones à haut risque (Asie du sud-est, Alaska),
      • des zones à risque intermédiaire (pourtour méditerranéen, notamment le Maghreb où il représente un problème majeur de santé publique),
      • des zones à risque faible (Europe, USA, Japon) où il ne représente que 0,25 % des cancers et 3 % des cancers des VADS.
    • Une répartition à tous les âges de la vie  (non rare chez l'enfant et l'adolescent) ; les femmes étant atteintes dans 1/3 des cas.
    • L'absence de toute liaison avec alcoolisme et tabagisme
    • L'existence constante d'un facteur viral (virus d'Epstein-Barr) avec un profil sérologique spécifique (augmentation des taux d'anticorps anti-EBV) pouvant être bénéfique dans la détection précoce d'une récidive. Cette recherche biologique peut être intéressante à effectuer devant une adénopathie en apparence primitive chez un sujet à haut risque.
  • Les signes d'appel
    Isolés, ils sont souvent trompeurs. Il s'agit :
    • de symptômes cervicaux : adénopathie (50 à 90 % des cas) de topographie haute et postérieure, rétromandibulaire et sous-mastoïdienne, souvent bilatérale,
    • de symptômes otologiques (25 % des cas) traduisant une obstruction tubaire unilatérale : hypoacousie de transmission, autophonie et bourdonnements,
    • des symptômes rhinologiques (20 % des cas) obstruction nasale et épistaxis ou rhinorrhée sérosanglante,
    • des symptômes neurologiques (10 à 15 % des cas) à type d'algies (névralgies du V ou du IX, céphalées persistantes) ou de paralysies oculomotrices.
      Souvent (2/3 des cas) ces 4 syndromes sont diversement associés notamment adénopathie cervicale et obstruction tubaire : le diagnostic est alors aisé.
  • Examen clinique
    L'examen du cavum par rhinoscopie antérieure et postérieure est facilité par l'emploi d'un fibroscope. La tumeur est visualisée :
    • sa localisation est le plus souvent latérale ou postéro-supérieure,
    • son aspect est ulcéro-bourgeonnant ou infiltrant.
    L'examen otoscopique peut révéler un aspect d'otite séro-muqueuse unilatérale.
  • Diagnostic
    Il repose sur la biopsie qui détermine le type histopathologique :
    • soit carcinome dont le groupe majeur est représenté par le carcinome indifférencié de type nasopharyngé (U.C.N.T.), qui se distingue nettement des autres carcinomes épidermoïde plus ou moins différenciés,
    • soit lymphome, le plus souvent de type lymphome malin non hodgkiniens (10 à 20 % des cas).
  • Bilan d'extension
    Il est essentiel pour la conduite thérapeutique. Il est fait en milieu spécialisé et doit rechercher :
      • des signes d'envahissement des structures voisines, notamment une atteinte osseuse basicrânienne par les examens cliniques (adénopathie, atteinte des paires crâniennes), audiométriques et imagerie (TDM injectée et IRM),
      • des métastases principalement osseuse mais également pulmonaire et hépatique.
  • Le diagnostic différentiel se pose avant la biopsie :
    • végétations adénoïdes hypertrophiques chez l'enfant,
    • polype antro-choanal,
    • fibrome nasopharyngien de la puberté masculine,
    • certaines ulcérations spécifiques (tuberculose, sarcoïdose), rares.
  • Le traitement
    • Il relève essentiellement de la radiothérapie rendue difficile et dangereuse du fait de la localisation anatomique profonde du site tumoral, et de la nécessité d'une irradiation large des aires ganglionnaires cervicales. Les doses délivrées sont de l'ordre de 65 à 70 Grays.
    • La chirurgie concerne uniquement l'exérèse des reliquats ganglionnaires persistant plus de 2 mois après la fin de l'irradiation.
    • La chimiothérapie peut être proposée :
      • soit comme traitement d'induction (pour éviter les métastases),
      • soit à titre systématique après l'irradiation en fonction du type histologique (lymphome) dans le but de diminuer la fréquence des récidives et des métastases,
      • soit en cas de métastases avérées

Le taux de survie globale se situe autour de 40 % à 3 ans et 30 % à 5 ans.

Les facteurs pronostiques essentiels sont :
  •       Le type histologique,
  •       Le degré d'extension initial avec notamment l'ostéolyse basicrânienne (très péjorative).

Le cancer du cavum est surtout un carcinome indifférencié. Il se voit à tout âge.

Son épidémiologie est originale.

Il faut penser au cancer du rhinopharynx devant :
  • une adénopathie cervicale isolée
  • des symptômes naso-sinusiens, otologiques traînants progressifs et unilatéraux.