Dossier clinique : 0110 - Auteur : JF VIALLARD, médecine interne - CHU de Bordeaux

Mme B., 31 ans, 2 enfants, vous consulte pour l’apparition de lésions cutanées des chevilles et des jambes, rouge pourpres, picnotiques et indolores. Elle est en bon état général, apyrétique et l’examen clinique que vous pratiquez ne retrouve aucune autre anomalie, notamment pas de syndrome méningé, pas d’adénopathies ni de splénomégalie. On note cependant plusieurs bulles hémorragiques dans la bouche. Elle n’a pris récemment aucun médicament (elle ne prend pas de contraceptif, elle est porteuse d’un stérilet), n’a jamais été transfusée et n’est pas enceinte. La TA est à 120/80 mmHg et le pouls à 68/minute. Vous demandez en urgence une numération formule sanguine et un dosage des plaquettes. L’hémogramme s’énonce comme suit : Globules blancs, 6380/mm3 avec une formule sanguine équilibrée, Hb 13,2 g/dl, VGM à 89 fl, et plaquettes 3000/mm3. L’urée est à 2 mmol/l et la créatinine à 92 µmol/l.
 
Sommaire du dossier 0110

Question 1
Quel élément séméiologique manque-t-il dans le dossier pour bien caractériser les lésions cutanées ? Quel est le terme médical qui définit ces lésions cutanées ? A quoi correspondent-elles sur le plan physiopathologique et quels sont les 2 principaux mécanismes qui peuvent être à leur origine ?
Question 2
Devant une thrombopénie isolée sans manifestation clinique, quel examen biologique demandez-vous pour confirmer ou infirmer la baisse des plaquettes ? Justifiez.
    Réponse :
    L’analyse du frottis sanguin (3 points)
    Pour vérifier :
    sa pauvreté en plaquettes (2 points)
    l’absence d’agrégats induits par l’EDTA (3 points)
    Si de tels agrégats existent, il faut faire une numération du taux de plaquettes sur sang veineux prélevé sur citrate. (3 points)

    Total des points de la question : 11
Question 3
La thrombopénie est confirmée chez votre patiente. Une thrombocytopénie peut s’observer dans 4 grandes situations : lesquelles ?
    Réponse :
    Origine centrale par hypoproduction médullaire (3 points)
    Consommation : (3 points)
    CIVD (1 point)
    ou microangiopathie thrombotique (1 point)
    Anomalie de répartition par séquestration splénique au cours d’une hypertension portale (ou encore hypersplénisme ou secondaire à une cirrhose) (3 points)
    Destruction périphérique immunologique par le système des phagocytes (3 points)

    Total des points de la question : 14
Question 4
Quel est l’examen complémentaire que vous réalisez en première intention chez cette patiente ? Justifiez. Quel est l’élément de réponse principal que vous attendez ?
    Réponse :
    Un myélogramme par ponction sternale (3 points)

    Il permet de différencier une origine périphérique à une origine centrale de la thrombopénie. (3 points)
    La richesse en mégacaryocytes (3 points)

    Total des points de la question : 9
Question 5
Citez un autre moyen pour affirmer le caractère périphérique d’une thrombopénie.
    Réponse :
    Evaluation de la durée de vie isotopique des plaquettes (6 points)

    Total des points de la question : 6
Question 6
L’examen complémentaire de la question 4 est normal chez votre patiente. Quels sont les 4 types de thrombopénies immunologiques ?
    Réponse :
    Thrombopénies auto-immunes (2 points)
    Thrombopénies auto-immunes secondaires (2 points)
    Thrombopénies médicamenteuses (2 points)
    Thrombopénies par allo-anticorps (2 points)

    Total des points de la question : 8
Question 7
Quel bilan étiologique demandez-vous chez cette malade ?
    Réponse :
    Recherche étiologique d’une thrombopénie périphérique :
    Bilan de coagulation pour éliminer une CIVD : TP, TCA (3 points)
    Recherche de schizocytes sur le frottis sanguin. (3 points)
    Sérologies virales et en particulier Hépatites B et C, VIH, EBV, CMV (également, rubéole, rougeole, oreillons, varicelle) (3 points)
    Bilan immunologique à la recherche d’une maladie auto-immune (anticorps antinucléaires et anti-ADN, Ac anti-phospholipides) (3 points )
    Test de Coombs direct (éliminer un syndrome d’Evans) (2 points)

    Total des points de la question : 14
Question 8
Quel est le diagnostic le plus probable chez cette patiente ? Quelle en est brièvement la physiopathologie et l’organe le plus souvent impliqué ?
    Réponse :
    Purpura thrombopénique immunologique (4 points)
    Production d’autoanticorps contre les glycoprotéines plaquettaires (2 points)
    Phagocytose par les macrophages du système réticulo-endothélial, en particulier la rate. (3 points)

    Total des points de la question : 9
Question 9
Y-a-t-il urgence à traiter cette malade ? Justifiez. Si oui, quel traitement préconisez-vous ? Si non, quelle surveillance recommandez-vous ?
    Réponse :
    Oui il faut traiter car :
    Taux de plaquettes < 10000/ml (2 points)
    Bulles hémorragiques (3 points)
    Purpura (2 points)
    Corticothérapie à 1 mg/kg/jour et perfusions d’immunoglobulines polyvalentes (3 points)

    Total des points de la question : 10
Question 10
Dix jours après l’instauration du traitement, le taux de plaquettes est à 178000/mm3, mais la thrombopénie va récidiver plusieurs fois en 6 mois. Quelle thérapeutique proposez-vous alors et quelle(s) mesure(s) préventives prenez-vous avant d’envisager ce traitement ?
    Réponse :
    Splénectomie (4 points)
    Vaccinations pneumocoque, Haemophilus (4 points)

    ’’’TOTAL : 100 points’’’

    ’’’Nombre d’étudiants ayant passé l’examen : 21 ; Moyenne : 11.16 ; Ecart-type : 3.43’’’

    Total des points de la question : 8