ANNEXE 1 : Œdème de Quincke

L’œdème de Quincke est une manifestation grave de l’hypersensibilité immédiate de type I. L’expression clinique de ce type d’hypersensibilité est très variable, allant de l’urticaire plus ou moins généralisée au choc anaphylactique avec hypotension, en passant par l’œdème de Quincke. La survenue de ces manifestations suppose deux périodes. La première est la sensibilisation par un antigène. Un premier contact entre l’allergène/antigène et l’organisme (les macrophages) stimule les lymphocytes B et T. Le résultat de cette stimulation est l’apparition de plasmocytes, qui produisent des immunoglobulines E (IgE) spécifiques de l’allergène. Les IgE spécifiques se fixent sur des basophiles et des mastocytes. Si l’organisme rencontre une deuxième fois l’allergène, celui-ci se fixe directement sur les IgE des basophiles, qui libèrent des médiateurs biologiquement très actifs responsables des manifestations cliniques de l’allergie. Le médiateur le plus connu est l’histamine. Le caractère ubiquitaire des cellules activées explique le polymorphisme des manifestations cliniques observées : bronchoconstriction, perméabilité des capillaires.

Diagnostic positif

L’œdème de Quincke est une forme d’urticaire particulière par sa profondeur. Il atteint le tissu souscutané au niveau de la face et du larynx, ce qui en fait toute la gravité. L’œdème de Quincke peut être isolé, associé à une crise d’urticaire, ou survenir de façon alternée avec des crises d’urticaire. L’œdème de Quincke et l’urticaire partagent les mêmes causes. Il est habituel de rapprocher des œdèmes de Quincke les dyspnées laryngées secondaires à des piqûres d’hyménoptères de la face, du cou, ou de l’oropharynx.

Clinique
Le diagnostic d’œdème de Quincke est en règle rapidement établi dès que l’on voit et entend le malade. L’œdème se manifeste par un œdème assez ferme, rose ou rouge pâle, de la face, en particulier des paupières et des lèvres. Cet œdème douloureux s’accompagne d’une sensation de chaleur, de tension sous-cutanée ; il n’est pas prurigineux. L’œdème n’a pas de limites précises. Il peut siéger aussi en n’importe quel point du corps : les régions génitales ou palmo-plantaires. Des manifestations viscérales (douleurs épigastriques ou abdominales, diarrhées) peuvent s’y associer. L’apparition de picotements pharyngés, d’une modification de la voix, d’une gêne inspiratoire traduit l’atteinte pharyngolaryngée et le risque imminent d’asphyxie. La dyspnée laryngée fait toute la gravité de la maladie, elle se manifeste par une bradypnée inspiratoire, avec un temps inspiratoire allongé, supérieur à l’expiration. La dyspnée s’accompagne d’un tirage inspiratoire sus-claviculaire et sus-sternal. Un bruit de cornage caractéristique est fréquemment associé.

Examens complémentaires
Le diagnostic d’œdème de Quincke est un diagnostic essentiellement clinique qui nécessite une prise
en charge médicale immédiate et énergique qui ne doit pas être retardée par la réalisation d’éventuels examens complémentaires. Les examens complémentaires à la recherche de l’allergène responsable ne seront réalisés qu’à distance de la crise. Les tests exposent à la récidive de l’œdème de Quincke. C’est pourquoi leur indication sera pesée avec soin, et les tests réalisés en milieu hospitalier avec une réanimation à proximité.

Diagnostic différentiel

Un œdème laryngé fatal peut aussi être dû à une maladie rare : l’œdème angioneurotique par déficit héréditaire ou acquis en inhibiteur de la fraction C1 du complément. C’est un œdème récidivant sous-cutané ou sous-muqueux qui, chez un même malade, apparaît souvent aux mêmes endroits : les membres, la sphère ORL ou digestive. Les manifestations surviennent après un traumatisme physique ou psychique même minime. Ils ne cèdent pas aux corticoïdes ou aux antihistaminiques. Le traitement des formes héréditaires repose sur le danazol et l’acide tranexamique. Le diagnostic est établi par le dosage de l’inhibiteur de la fraction C1 du complément. Très rarement, l’œdème angioneurotique peut être acquis et associé à un syndrome lymphoprolifératif ou à l’existence d’autoanticorps anti-inhibiteurs de la fraction C1 du complément. Les autres causes de dyspnées laryngées sont en général éliminées sans grande difficulté par l’anamnèse et l’aspect du visage. Ce sont les tumeurs, les paralysies, les sténoses cicatricielles (post-intubation),les corps étrangers, les épiglottites aiguës, les œdèmes traumatiques ou secondaires à l’inhalation ou à l’ingestion de substances caustiques.

Diagnostic étiologique

L’œdème de Quincke est un symptôme, et la recherche de ses nombreuses étiologies peut être difficile. Les substances suivantes peuvent être responsables de manifestations graves de l’hypersensibilité immédiate : – les agents de l’anesthésie générale et certains curares ; – les piqûres d’hyménoptères (abeille, guêpe, frelon) ; – les antalgiques : aspirine, amidopyrine, dérivés morphiniques ; – les produits de contraste iodés injectables ; – les antibiotiques, notamment les pénicillines ; – autres substances : le latex, des aliments (poissons, fruits de mer, œufs, lait, charcuterie, céleri, etc.), des solutés de remplissage, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, etc. Cependant, l’allergène responsable reste souvent non identifié.

Principes du traitement

La prise en charge initiale de l’œdème de Quincke doit être d’emblée immédiate et énergique. Le traitement associe sur place des corticoïdes et des antihistaminiques, ainsi que volontiers de l`adrénaline si l’atteinte cutanée est jugée menaçante ou/et en cas de choc. Le traitement sera idéalement administré par les voies parentérales. Un transport médicalisé par le SAMU doit ensuite être organisé vers un service de réanimation pour une durée d’hospitalisation de 24 à 48 heures, même en cas d’amélioration franche car une réaggravation reste toujours possible. Une ventilation et une intubation peuvent être nécessaires dans les états asphyxiques. La prise en charge secondaire comporte une consultation d’allergologie pour un bilan étiologique précis (tests cutanés, tests in vitro, éventuellement tests de provocation), une éducation pour éviter et traiter les récidives : trousse d’urgence avec kit d’auto-injection d’adrénaline et apprentissage de son utilisation correcte, prémédication dans les cas de réexposition programmée aux produits de contraste, éviction alimentaire.

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