Auteur : Dr Didier Armengaud (Centre Hospitalier Intercommunal de Poissy St Germain)

Sommaire

Introduction

1 - Diagnostic initial
2 - Carrefour diagnostique
3 - Purpura thrombopénique
4 - Purpuras non thrombopéniques
5 - Conduite à tenir devant un purpura thrombopénique aigu
6 - Purpura rhumatoide
7 - Syndrome hémolytique et urémique

 


 

Introduction

Le purpura répond à une définition unique : l’extravasation de sang dans le tissu sous cutané, qui a comme caractéristique de ce fait de ne pas s’effacer à la vitropression (ou à la compression ou à un étirement doux de la peau), ce qui le différencie des exanthèmes.
Si la présentation clinique d’un purpura est relativement univoque, ses causes sont multiples et très différentes dans leur physiopathologie, ce qui demande une réflexion diagnostique structurée clinique et biologique.

 

1 - Diagnostic initial

Il importe de préciser

Le purpura est un symptôme grave

 

2 - Carrefour diagnostique

La numération des plaquettes, demandée avec un hémogramme complet, est un examen simple, rapide et essentiel car classant ce purpura comme thrombopénique (plaquettes < 50 000/mm3) ou non thrombopénique. Elle est associée à une étude de l’hémostase en fonction du contexte.

 

3 - Purpura thrombopénique

Trois cas de figure se présentent principalement chez l’enfant

1. Il existe d’autres anomalies de l’hémogramme.

2. Il existe d’autres anomalies de l’hémostase : la thrombopénie est secondaire à une

3. La thrombopénie est isolée

Chez le fœtus ou le nouveau-né une thrombopénie peut être la conséquence

 

4 - Purpuras non thrombopéniques

L’aspect du purpura est souvent déjà un élément d’orientation dans la mesure où son aspect papuleux, sa localisation au niveau des faces d’extension des articulations (zone de stress cutané) ou un aspect concentrique (en cocarde) sont en faveur d’une origine vasculaire. Cependant cela n’est pas absolu et il peut être utile de s’aider de la réalisation d’un temps de saignement (Ivy) qui est allongé dans les purpuras plaquettaires non thrombopéniques témoignant d’une thrombopathie alors qu’il reste normal dans les purpuras vasculaires.

Le purpura (vasculaire) s’inscrit alors dans le cadre d’une maladie fébrile et son origine peut être :

Le purpura survient en l’absence de tout contexte infectieux :

Eruption caractéristique d’un purpura rhumatoïde

 

5 - Conduite à tenir devant un purpura thrombopénique aigu

Le diagnostic nécessite l’exclusion des autres causes de thrombopénies (non idiopathiques), soit :

La gravité du syndrome hémorragique guide la prise en charge thérapeutique sans ignorer les limites que sont l’absence de corrélation entre le taux de plaquettes et le risque hémorragique, et d’un traitement spécifique.
L’appréciation du risque se fait sur :

Trois groupes de risque sont définis (Société d’Hématologie et d’Immunologie Pédiatrique) :

 

Groupe A
Groupe B
Groupe C

Signes hémorragiques sévères *

absents
absents
présents

Taux de plaquettes (/ mm3)

> 30.000
< 30.000
Quel que soit le chiffre

Signes hémorragiques sévères

Le pronostic habituel du PTI est bon puisque la guérison survient spontanément dans 60% des cas 1 mois après le diagnostic et entre 80 et 90% dans les 6 mois.
Le traitement du PTI peut comporter plusieurs modalités :

Les indications thérapeutiques dépendent des groupes à risques :

 

6 - Purpura rhumatoide

Le purpura rhumatoïde est la plus fréquente des vascularites de l’enfant touchant préférentiellement le garçon entre 2 et 8 ans.
Le purpura, souvent papuleux (en relief) siège dans les zones déclives, (fesses, membres inférieurs) et les faces d’extension des articulations. Il peut s’y associer :

En dehors de l’atteinte rénale le traitement est symptomatique

La possibilité d’une atteinte rénale retardée, dissociée du purpura impose le maintien d’une surveillance par bandelettes urinaires dans l’année qui suit.

 

7 - Syndrome hémolytique et urémique

Le purpura survient à la suite d’une phase prodromique d’allure infectieuse, et notamment digestive à type de gastro-entérite aiguë dont la gravité n’est pas toujours marquée, et qui a pu être initialement stabilisée par un traitement symptomatique.
C’est souvent de manière concomitante que surviennent

La gravité de la situation métabolique justifie une prise en charge en milieu spécialisé pour pallier à l’insuffisance rénale (dialyse péritonéale), corriger les perturbations métaboliques induites (hyperkaliémie, acidose) et l’anémie provoquée par une coagulation intra-vasculaire localisée au rein. C’est un processus de coagulation intravasculaire localisé (micro-angiopathie thrombotique) qui est à l’origine de ce syndrome dont la thrombopénie se corrigera avec sa guérison (risque d’insuffisance rénale chronique).

 

Principales étiologies des purpuras de l’enfant :

 
Dernière mise à jour : 20/07/2006