Auteurs : Pr H. Martelli (CHU Kremlin-Bicêtre)
Dernière MAJ : 13/12/2004

Sommaire

Introduction

1 - Diagnostic positif d’une occlusion intestinale chez l’enfant
2 - Etiologies des occlusions néo-natales
3 - Etiologies des occlusions du nourrisson et de l’enfant de moins de 3 ans

4 - Etiologies des occlusions de l’enfant de plus de 3 ans

Points essentiels

 


 

Introduction

Le syndrome occlusif de l’enfant comporte, comme chez l’adulte, une triade clinique associant douleurs abdominales, vomissements et arrêt des matières et des gaz. Les causes sont variables en fonction de l’âge de l’enfant, avec une place tout à fait à part pour l’occlusion du nouveau-né.
Un interrogatoire précis et un examen clinique rigoureux non seulement de l’abdomen mais général de l’enfant orientent les examens complémentaires qui doivent être limités. Au terme de ces investigations, la cause de l’occlusion est établie et permet un traitement médical ou chirurgical adapté. L’occlusion doit être levée en urgence avant que n’apparaissent les complications redoutables de la nécrose intestinale telles le choc toxique ou septique.

 

1 - Diagnostic positif d’une occlusion intestinale chez l’enfant

1 - Les signes cliniques, qui traduisent l’arrêt du transit

a) LES SIGNES FONCTIONNELS

La douleur
- Elle est d’autant plus intense que la participation mécanique est importante.
- Le jeune enfant est incapable de localiser la douleur et montre habituellement l’ombilic.
- Elle peut s’accompagner d’une agitation intense avec cris ou au contraire et en particulier chez le nourrisson, d’une hypotonie ou d’une véritable prostration orientant à tort vers une affection neurologique.

Les vomissements
- Parfois remplacés initialement par un refus du biberon chez le nourrisson, les vomissements sont d’abord alimentaires puis bilieux voire fécaloïdes.

L’arrêt des matières et des gaz
- il est plus difficile à faire préciser chez l’enfant que chez l’adulte

b) LES SIGNES GENERAUX

- apprécier l’atteinte de l’état général, la pâleur, l’état d’hydratation.
- rechercher des signes de gravité : hypotension, oligurie, état de choc

c) LES SIGNES PHYSIQUES

Le ballonnement abdominal est :
- absent dans les occlusions hautes, dites à ventre plat
- le plus souvent diffus
- accompagné d’ondulations péristaltiques chez le nourrisson

Il oriente vers la cause de l’occlusion :
- cicatrice abdominale : occlusion sur brides ou adhérences
- palpation des orifices herniaires : hernie inguinale étranglée, la hernie ombilicale se compliquant exceptionnellement d’étranglement.
- palpation d’une masse abdominale ;

- dans un contexte fébrile : abcès ou plastron appendiculaire
- sans fièvre : tumeur bénigne ou maligne


2 - Les examens complémentaires

a) Clichés d’abdomen sans préparation (ASP)

- de face couché , pour certains aussi informatifs que les classiques clichés debout, de profil à rayon horizontal parfois.
- apprécient la localisation et l’importance de la distension intestinale en sachant qu’il est souvent difficile, chez le petit nourrisson de faire la part entre le grêle et le colon.
- Recherche des niveaux hydro-aériques, des calcifications (stercolithe appendiculaire).

b) Echographie

- souvent peu informative, gênée par l’interposition des gazs digestifs
- recherche une image en cocarde affirmant le diagnostic d’invagination intestinale aiguë (IIA), une masse solide ou liquidienne (tumeur, abcès), des calcifications (stercolithe appendiculaire, calcifications d’une tumeur)

c) Lavement opaque ou à l’air

- surtout utile dans les occlusions néonatales (voir plus loin)
- ne doit pas être pratiqué en cas d’ IIA vue tardivement ou suffisamment serrée pour avoir entraîné un syndrome occlusif du grêle.


3 – Le cas particulier des occlusions néo-natales

a) Diagnostic prénatal

Une occlusion peut être évoquée à l’échographie fœtale du 2ème ou 3ème trimestre devant :
- un excès de liquide amniotique
- la dilatation d’une ou plusieurs anses digestives
- une hyperéchogénicité du grêle
- une ascite foetale

Ceci fait pratiquer :
- un caryotype fœtal
- la recherche des mutations de la mucoviscidose

Elle permet une prise en charge post-natale précoce et adaptée

b) Diagnostic post natal

Il repose sur la triade :
- vomissements bilieux
- ballonnement abdominal (plus il est important, plus le niveau de l’occlusion est bas)
- retard de l’élimination méconiale : de couleur vert foncé, presque noir, le méconium, première selle du nouveau-né, est éliminé dans les 24 premières heures de vie ; l’élimination dure habituellement 48 heures, puis le méconium est remplacé progressivement par des selles de lait ; toute élimination anormale du méconium doit être signalée et considérée comme suspecte d’occlusion néo-natale : émission retardée, élimination d’un méconium blanc-grisâtre, ou élimination anormalement prolongée, au-delà du 4e-5e jour.

L’examen clinique
- recherche des signes d’infection néonatale, cause ou conséquence du syndrome occlusif (ballonnement abdominal, troubles respiratoires, hypothermie, hypotonie, éruption – hépatomégalie, splénomégalie, ictère, hypotension, convulsions…)
- palpe les orifices herniaires, recherche des ondulations péristaltiques, une inflammation pariétale, examine l’anus, le toucher rectal étant souvent remplacé par la montée d’une petite sonde.

Les clichés d’abdomen sans préparation
- de face couché et en orthostatisme, éventuellement de profil à rayon horizontal prenant le pelvis,
- étudient :
     - la répartition des anses intestinales, leur degré de distension, leur contenu
     - l’existence de niveaux hydro-aériques
     - l’existence d’un pneumopéritoine, de calcifications (péritonite méconiale).
- A noter qu’il est très difficile chez le nouveau-né de faire la part entre grêle et colon sur les simples clichés d’ASP, d’une part, et que ces clichés doivent être faits avant toute manœuvre endorectale (montée de sonde notamment) qui pourrait modifier radicalement la séméiologie radiologique et donc le diagnostic.

Les opacifications digestives hautes ou basses et l’échographie ne sont pas systématiques et sont réalisées en fonction du tableau clinique d’occlusion haute ou basse.

 

2 - Etiologies des occlusions néo-natales (malformations ano-rectales exclues)

1 - Occlusion haute « à ventre plat »

a) Atrésie duodénale

- Dilatation gastroduodénale à l’échographie antenatale avec hydramnios, imposant le caryotype fœtal (Trisomie 21) et la recherche de malformations associées (cœur).
- Vomissements bilieux le plus souvent (obstacle sous-vatérien), abdomen plat sauf dans la région épigastrique.
- Double bulle gastroduodénale à l’ASP , sans aération du grêle si l’obstacle est complet.

- TOGD avec disparité de calibre d’un diaphragme incomplet

- Intervention chirurgicale : duodéno-duodénostomie latéro-latérale

- Pronostic excellent en l’absence de malformations associées

b) Pathologie du mésentère commun

- Consiste en une rotation incomplète de l’anse intestinale primitive aboutissant au :
     - Mésentère commun complet ou 90° : pas de conséquence
     - Mésentère commun 180° avec un risque de volvulus total du grêle et du colon droit.
- Pas de diagnostic prénatal
- Vomissements bilieux après un intervalle libre de quelques heures à quelques jours
- Abdomen plat et dépressible initialement, puis ballonné avec réaction péritonéale en cas de souffrance digestive
- Diagnostic par échographie (visualisant le tour de spire des vaisseaux mésentériques) complétée par une opacification duodénale.

- Urgence chirurgicale +++ : détorsion et mise en mésentère commun 90° avec appendicectomie
- Redoutable pronostic si vu tardivement avec nécrose digestive


2 - Occlusions « basses » avec ballonnement abdominal

a) occlusions organiques : atrésies et sténoses du grêle

- pathologie probablement ischémique du grêle au 3ème trimestre de la grossesse, unique ou multiples, du jéjunum à l’iléon.
- diagnostic prénatal possible, éliminer la mucoviscidose.
- ASP : distension d’une ou plusieurs anses grêles avec niveaux hydroaériques, pas d’air dans le colon.

- Si l’obstacle semble situé sur les dernières anses grêles, faire une opacification par voie basse pour éliminer l’iléus méconial d’une mucoviscidose
- Intervention chirurgicale en urgence
- Le pronostic fonctionnel dépend de la longueur du grêle restant

b) Occlusions fonctionnelles

Par anomalie du contenu (iléus méconial de la mucoviscidose) ou du péristaltisme intestinal (syndrome du petit colon gauche et maladie de Hirschsprung)

1) Iléus méconial de la mucoviscidose
- Diagnostic prénatal (cf plus haut)
- Le nouveau-né est ballonné dès la naissance, avec vomissements clairs puis bilieux, absence de méconium
- ASP : distension du grêle avec niveaux hydroaériques en ellipse, granité de la fosse iliaque droite (méconium anormalement épais impacté dans l’iléon).
- L’opacification par voie basse , avec un produit hydrosoluble, fait le diagnostic en montrant les billes méconiales de l’iléon et un microcolon non fonctionnel et constitue le premier temps thérapeutique, au besoin répété plusieurs fois.
- Si l’obstacle n’est pas levé par le lavement opaque, nécessité d’une intervention (souffrance d’une anse, atrésie ou volvulus an amont de l’iléus méconial)
- Confirmer le diagnostic de mucoviscidose par la génétique et le test de la sueur

2) Syndrome du petit colon gauche (ou plug syndrome ou bouchon méconial)
- Pas de diagnostic prénatal
- C’est l’obstruction du colon et rectum en aval de l’angle gauche par un bouchon méconial , à évoquer chez les nouveau-nés de mère diabétique ou traitée par des neuroleptiques ou toxicomane
- ASP : occlusion basse
- Le lavement opaque fait le diagnostic et le traitement, montrant un petit colon gauche moulé par un « serpent méconial » . Le transverse est dilaté.
- Le transit se rétablit alors rapidement
- Eliminer une maladie de Hirschsprung (biopsie à la pince de Noblett – cf plus loin) et une mucoviscidose

3) Maladie de Hirschsprung (ou mégacolon congénital)
- Due à une absence de cellules ganglionnaires dans les plexus nerveux de la paroi intestinale
- 80 % de garçons
- il existe des formes familiales, plusieurs gênes peuvent être en cause
- Le plus souvent atteint le rectum et la jonction rectosigmoïdienne (80% des cas), mais peut remonter plus haut sur le colon voire sur le grêle (forme longue, forme colique totale)
- Pas de diagnostic prénatal
- Le plus souvent, occlusion néonatale avec retard à l’élimination méconiale au-delà de la 24 ème heure de vie, ballonnement abdominal puis vomissements bilieux. Parfois, la maladie de Hirschsprung est compliquée d’emblée par une perforation ou un entérocolite. Elle peut aussi se révéler plus tardivement, au sevrage ou dans la petite enfance.
- ASP : distension des anses avec niveaux hydroaériques, absence d’aération du petit bassin

- Après l’ASP, la montée de sonde rectale prudente, entraînant une débâcle de méconium et de gaz est très évocatrice du diagnostic et permet le déballonnement de l’enfant.
- Le diagnostic est histologique, réalisé en premier lieu par une biopsie à la pince de Noblett.
- La manométrie anorectale, si elle montre l’absence de réflexe recto-anal inhibiteur, est très en faveur du diagnostic
- Le lavement opaque permet d’apprécier la longueur de la zone aganglionnaire (de calibre normal en dessous d’un colon dilaté) ;
- Le traitement est chirurgical et consiste en une résection de la zone aganglionnaire dans les premières semaines de vie. Le nursing (montée de sondes ± petits lavements) permet d’attendre le traitement définitif; s’il est inefficace (forme longue), l’enfant devra être mis en colostomie.

 

3 - Etiologies des occlusions du nourrisson et de l’enfant de moins de 3 ans

1 - L’invagination intestinale aiguë dans sa forme occlusive

- elle réalise un tableau d’occlusion du grêle
- au début, crises douloureuses abdominales paroxystiques avec pâleur, arrêt du transit, éventuellement rectorragies puis ballonnement abdominal et vomissements bilieux.
- évoluant le plus souvent depuis plusieurs jours.
- l’intervention s’impose après réanimation et rééquilibration hydroélectrolytique, sans tenter de réduire l’IIA au préalable par un lavement.

2 - La hernie inguinale étranglée

- souvent de petit volume, dure, irréductible
dans les 1ères heures, il suffit de calmer l’enfant (bain chaud, sédation…) pour obtenir, par taxis, la réduction de la hernie. Il s’agissait d’un engouement herniaire. Celle-ci doit être opérée à bref délai.
Si l’étranglement date de 12 à 24 heures, la réduction peut être impossible et nécessiter une intervention en urgence.

3 - L’appendicite aiguë

- rare avant 3 ans, c’est le plus souvent un tableau d’occlusion fébrile avec altération de l’état général.

4 – Autres étiologies, plus rares

Devant un syndrome occlusif non fébrile on évoque une occlusion mécanique : plus l’obstacle est bas situé, plus l’abdomen est ballonné.

- le volvulus sur mésentère commun (anomalie de la rotation intestinale), qui, bien que plus fréquent en période néonatale, doit être évoqué chez l’enfant, devant une occlusion à ventre plat. Il réalise un obstacle duodénal avec douleurs abdominales et vomissements bilieux précoces. Le diagnostic repose sur l’échographie abdominale et au moindre doute sur le transit oesogastroduodénal.(voir Occlusion néonatale). L’intervention est très urgente avant que n’apparaisse la souffrance digestive.

- la hernie inguinale étranglée

- l’occluison sur bride en cas de cicatrice abdominale

- d’autres pathologies plus rares :
    - Diverticule de Meckel, fixé par une bride sous l’ombilic ou sur le mésentère
    - Duplication digestive
    - Hernie interne
    - Pathologie tumorale
        - Bénigne : lymphangiome kystique du mésentère,
        - Maligne : lymphome

- Les examens complémentaires (ASP, échographie, éventuellement scanner) précisent la cause de l’occlusion mais ne doivent pas retarder la mise en route du traitement (sonde d’aspiration digestive et rééquilibration hydro-électrolytique). L’intervention est réalisée en urgence si les signes occlusifs ne s’améliorent pas en quelques heures.

 

4 - Etiologies des occlusions après l’âge de 3 ans

1 - Devant un syndrome occlusif fébrile on évoque avant tout une origine appendiculaire :

- appendicite méso-coeliaque et péritonite appendiculaire
    - l’arrêt du transit peut être remplacé par une diarrhée d’irritation péritonéale
    - l’ ASP recherche un stercolithe appendiculaire
    - l’échographie peut être en défaut dans la mise en évidence de liquide purulent entre les anses
- abcès appendiculaire
    - il existe une défense voire une masse de la fosse iliaque droite
    - l’échographie retrouve une collection , un stercolithe
- Dans les 2 cas l’intervention s’impose en urgence. Parfois l’appendice n’est pas en cause, mais il s’agit d’une diverticulite de Meckel.

2 – Devant une occlusion non fébrile, il faut évoquer :

a) Toutes les causes précédemment citées chez l’enfant de moins de 3 ans

b) Présence d’ une cicatrice abdominale ou antécédents d’ intervention chirurgicale abdominale : on évoque une occlusion par brides ou adhérences post-opératoires :
- si l’abdomen est peu ballonné (syndrome occlusif haut situé avec peu d’anses dilatées à l’ASP), si les troubles n’évoluent que depuis quelques heures et en l’absence de signes toxiques faisant craindre un volvulus, on tente un traitement médical comportant la mise en aspiration digestive et la rééquilibration hydroélectrolytique avec surveillance clinique et radiologique durant quelques heures. En cas d’échec du traitement médical, l’intervention est nécessaire.
- en présence de signes toxiques avec pâleur, tachycardie, oligurie, douleur abdominale localisée ± masse, on évoque un volvulus du grêle qui nécessite une intervention en urgence après courte rééquilibration hydroélectrolytique. Le volvulus primitif du grêle survient en l’absence de tout antécédent chirurgical et en dehors de toute malrotation . Il impose l’intervention en urgence.

c) Concernant l’invagination intestinale aiguë, elle est souvent secondaire à une pathologie organique (diverticule de Meckel, duplication digestive, lymphome, polype…), ou elle survient au cours d’une affection médicale (purpura rhumatoïde, mucoviscidose, …)

Embryologie – Organogenèse :

 

Points essentiels

¤ Les signes cliniques sont moins stéréotypés que chez l’adulte. Les vomissements bilieux ou l’intolérance alimentaire représentent les symptomes majeurs de l’occlusion du nouveau-né et du nourrisson. Plus l’enfant grandit, plus on se rapproche d’une symptomatologie de type adulte.
¤ La présence de douleurs importantes, souvent intermittentes, survenant par crises, doit faire craindre une étiologie mécanique, avec risque de nécrose : il y a urgence.
¤ Le cliché d’ASP reste prédominant dans l’orientation diagnostique initiale. L’échographie prend une place de plus en plus importante.
¤ Il faut connaître les principales étiologies des occlusions néo-natales, en fonction de leur localisation sur le tube digestif.
¤ Chez le nourrisson, la hernie étranglée et l’invagination intestinale aiguë sont les principales causes d’occlusion intestinale.
¤ Au-delà de l’âge de 3 ans, l’appendicite aiguë est l’étiologie la plus fréquente, en l’absence de cicatrice abdominale.
¤ Toute douleur abdominale chez un enfant ayant une cicatrice correspond, jusqu’à preuve du contraire, à une occlusion sur bride.