Auteurs : G. BOLLINI, J.L. JOUVE - ( Hôpital Timone enfants, Marseille)

Sommaire :

Introduction

1 - Généralités sur les tumeurs des os

2 - Fibrome Non Ossifiant (F.N.O.)
3 - Ostéochondrome
4 - Ostéome ostéoïde
5 - Kyste Osseux Essentiel (KOE)
6 - Ostéosarcome et Tumeurs d’Ewing


Points essentiels

 


 

Introduction

(L’item 154 sur «Tumeurs osseuses primitives et secondaires» est complémentaire de l’Item 144 ne s’adressant qu’aux tumeurs des « parties molles »). L’Item 154 concerne les enfants et les adultes. Dans cette présentation nous nous intéresserons à ce qui est plus spécifique aux enfants.

Les tumeurs des os chez l’enfant se résument aux tumeurs osseuses primitives (T.O.P.) les seules tumeurs osseuses secondaires étant représentées par les très rares métastases osseuses des neuroblastomes.
Les T.O.P. sont communes à l’enfant et à l’adulte mais la fréquence de chaque tumeur, sa localisation, son mode de révélation et sa prise en charge thérapeutique ont des spécificités propres selon qu’il s’agit d’enfant ou d’adulte.

 

1 - Généralités sur les tumeurs des os

Une tumeur, qu’elle soit bénigne ou maligne, se caractérise par la prolifération anormale d’une lignée cellulaire pathologique. L’os, dans les conditions normales, renferme différents types de lignée cellulaire. Chacune de ces lignées cellulaires peut être à l’origine d’un type de tumeur.
On rapproche des tumeurs des lésions qualifiées de « pseudo-tumorales » dont la présentation clinique et radiologique est très évocatrice d’une tumeur bien qu’aucune de ces pseudo-tumeurs ne renferme de prolifération anormale de lignée cellulaire pathologique.

TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES

Lignée cellulaire Tumeur bénigne Tumeur maligne

Lignée Ostéoblastique (os)

Ostéome ostéoïde
Ostéoblastome
Dysplasie fibreuse

Ostéosarcome
Lignéechondroblastique(cartilage) Chondrome (solitaire et multiple)
Exostose ostéogénique
Chondroblastome
Fibrome chondro-myxoïde
Chondrosarcome
Tissu conjonctif Fibrome Fibrosarcome
Histiocytofibrome malin

Tissu hématopoïétiquede la moelle osseuse
  Lymphome
Myélome
Plasmocytome
Notochorde   Chordome
Neuro-ectoderme Neurofibrome
Schwannome
Tumeur d’Ewing
Schwannome malin
Adamantinome
Origine incertaine Tumeur à cellules géantes Tumeur à cellules géantes

LESIONS PSEUDO TUMORALES

Kyste essentiel
Kyste anévrysmal
Histyocytose Langerhansienne
Fibrome non ossifiant
Ces tableaux ne sont pas exhaustifs mais représentent les principales T.O.P.
Nous avons fait figurer en italique et en gras les lésions plus volontiers rencontrées chez l’enfant.

Clinique :

Exceptées les découvertes fortuites à l’occasion d’un examen d’imagerie les trois circonstances cliniques de découverte d’une T.O.P. sont :
Douleurs et /ou Tuméfaction et/ou Fracture pathologique
Chez l’enfant la douleur n’est pas toujours exprimée, elle peut, lorsque la lésion siège au membre inférieur, se traduire par une boiterie.
La douleur peut aussi chez l’enfant être projetée (douleur de genou pour une tumeur de la hanche et inversement).
Le type et l’horaire de la douleur peuvent être évocateur de certaines lésion. Des douleurs nocturnes, térébrantes font plutôt penser à un processus malin, exceptées les classiques douleurs de l’ostéome ostéoïde, douleurs nocturnes calmées par l’aspirine. La découverte par un enfant ou sa famille d’une tuméfaction palpable du squelette appendiculaire est le mode habituel de révélation des exostoses. Les fractures pathologiques (fractures survenant sur une lésion préexistante) révèlent souvent les tumeurs kystiques et en particulier chez l’enfant les kystes essentiels.

Imagerie :

La radiographie face et profil
En faveur de la bénignité :

Petite taille de la lésion
Limites nettes
Liseré de condensation périphérique

Intégrité des corticales
Pas d’envahissement des parties molles

En faveur de la malignité :

Taille plus importante
Limites floues
Pas de liseré de condensation périphérique
Erosion ou rupture des corticales
Envahissement des parties molles
Réaction périostée, triangle de Codman, feux d’herbes


La scintigraphie osseuse :

Elle recherche deux informations :

Normo ou hyper fixation de la lésion
Existence d’autres foyers d’hyperfixation

Si une hyperfixation peut se rencontrer aussi bien sur une lésion bénigne (kyste anévrysmal par exemple) que sur une tumeur maligne, la normofixation par contre permet d’écarter l’hypothèse d’une tumeur maligne.

Autres examens
D’autres examens peuvent être demandés en complément pour se rapprocher du diagnostic mais aussi pour le bilan d’extension local et général. Ainsi une forte suspicion radiologique de tumeur osseuse maligne du fémur distal fera demander localement une imagerie par résonance magnétique (IRM) pour apprécier les limites de la tumeur et une tomodensitométrie pulmonaire à la recherche de métastases. Une T.O.P. du rachis ou des ceintures (épaule, bassin) bénéficiera d’une tomodensitométrie locale pour mieux apprécier les contours de la tumeur difficilement visible dans ces localisations sur des radiographies standards avant d’envisager d’autres explorations si nécessaire.

Localisation :
La plupart des tumeurs chez l’enfant sont de localisation métaphysaire.

La localisation épiphysaire chez l’enfant fera penser à un chondroblastome (la tumeur à cellules géantes de localisation elle aussi épiphysaire ne se voie que chez l’adulte).
La localisation diaphysaire fera plutôt penser chez l’enfant à une dysplasie fibreuse ou une histyocytose Langerhansienne.

Biopsie :
Certaines tumeurs ou dystrophie pseudo-tumorales ne justifient pas d’une biopsie. C’est le cas d’une exostose à fortiori si elle rentre dans le cadre d’une maladie exostosante, d’une maladie des chondromes multiples voire d’une forme polyostotique de dysplasie fibreuse ou d’un kyste essentiel d’aspect radiologique typique.
Dans tous les autres cas, chez l’enfant, une biopsie s’impose.
Cette biopsie doit se faire :
- Dans un centre spécialisé dans les tumeurs osseuses de l’enfant
- Par le chirurgien qui prendra ensuite en charge le traitement
- Dans un délai rapproché (8 à 10 jours) si on suspecte la malignité
- Ce délai sera mis à profit pour les explorations complémentaires.

Traitement :
T.O.P. bénignes et dystrophie pseudo-tumorale :
Les traitements médicamenteux sont symptomatiques, ils visent à lutter contre la douleur. Les traitements par les salycylés devront être interrompus 10 à 15 jours avant toute chirurgie pour éviter le saignement per-opératoire.

Les traitements chirurgicaux ont comme objectif parfois de n’enlever qu’une lésion gênant la fonction (exostose) ou douloureuse (ostéome ostéoïde). Si l'os est fragilisé, après exérèse de la lésion, il faut renforcer la solidité de l’os par une greffe osseuse et ostéosynthèse.

Il existe aussi des possibilités de traiter certaines petites lésions (ostéome ostéoïde) par l’application locale d’agents physiques thermique amenés par des fibres introduites en per-cutané avec repérage sous TDM sous anesthésie générale.

T.O.P. malignes
Il existe un consensus pour traiter ces enfants selon des protocoles édictés par la société française des cancers de l’enfant. Il ne faut donc pas « improviser » de traitement. Ces traitements associent chimiothérapie et chirurgie d’exérèse carcinologique avec conservation, le plus souvent, de membres. La radiothérapie est réservée aux localisations difficilement extirpables ou pour les traitements palliatifs. Leur prise en charge doit se faire dans des centres spécialisés

 

2 - Fibrome Non Ossifiant (F.N.O.)

Encore appelé « cortical defect » cette lésion pseudo-tumorale bénigne intéresse 35% des enfants entre 2 et 12 ans. Elle est plus fréquente chez le garçon que chez la fille (un quart des filles et 3/4 des garçons). Il s’agit d’une lésion qui touche la région métaphysaire avec une localisation essentiellement aux membres inférieurs (fémur distal : 40%, tibia : 40%). Il est assez fréquent de découvrir chez le même enfant plusieurs F.N.O.

Mode de révélation :
Le plus souvent la révélation est fortuite. En effet beaucoup d’enfants se plaignent de douleurs de genoux ce qui motive la réalisation de radiographies et donc la découverte d’une de ces lésions métaphysaires. La lésion est en général de petite taille (quelques mm de diamètre).

Deux problèmes se posent alors :
- Convaincre l’enfant et sa famille qu’il s’agit d’une lésion bénigne
- Leur faire comprendre que cette lésion n’est pas la cause des douleurs
La lésion peut se révéler par la survenue d’une fracture. La localisation métaphysaire tibiale distale avec des lésions de plus grande taille est pour l’essentiel à l’origine de la survenue de fractures pathologiques.

Aspect en imagerie :
La radiographie montre une image métaphysaire claire au sein d’une corticale, entourée d’un fin liseré de condensation. Selon sa position sur la périphérie de la métaphyse la radiographie montre une image en cocarde ou une petite encoche de la corticale métaphysaire quand la lésion se situe tangentiellement au rayon incident.

Evolution :
Ces lésions disparaissent à l’âge adulte par ossification de la zone d’ostéolyse.

Traitement :
Aucun traitement n’est nécessaire dans les formes habituelles. La biopsie se discute parfois dans certaines formes de grande taille avec un aspect radiologique inhabituel. Les fractures pathologiques, en général tibiale distale, pourront être traitées par ostéosynthèse associée à un curettage / greffe.

 

3 - Ostéochondrome

L’ostéochondrome, encore appelé exostose ou exostose ostéogénique, est une tumeur osseuse bénigne de la lignée chondroblastique. Il se caractérise par une excroissance située dans la région métaphysaire d’un os long. Cette excroissance est constituée par une partie osseuse se rattachant à la métaphyse surmontée par une coiffe cartilagineuse faisant grandir l’exostose tout au long de la croissance de l’enfant qui en est porteur.
L’ostéochondrome peut être solitaire ou multiple et on parle alors de la maladie des exostoses multiples ou maladie de Bessel Hagen. Les formes multiples correspondent à des formes familiales à transmission autosomique dominante par anomalie chromosomique. Si l’un des membres du couple parental est porteur de la maladie, environ un enfant sur deux de la descendance sera atteint, mais les enfants sains ne transmettront pas la maladie.

Localisation :
Métaphyse des os longs : 50% fémur inférieur + humérus et tibia supérieur
Os plats : omoplate et bassin
Os courts : exceptionnellement

Mode de révélation :
C’est le plus souvent l’enfant ou sa famille qui constate une tuméfaction palpable. Cette découverte est source d’angoisse car la famille est assez catégorique sur le fait que l’enfant ne présentait aucune tuméfaction préalable. En fait, il s’agit d’une lésion qui grandit avec l’enfant et qui devient donc un jour palpable. Plus rarement c’est un phénomène d’accrochage tendineux sur l’exostose qui fait porter le diagnostic. Les phénomènes de compression nerveuse ou vasculaire sont exceptionnels.

Aspect en imagerie :

Les localisations métaphysaires sont des excroissances osseuses de grand axe perpendiculaire à l’axe de la diaphyse. La base d’implantation peut être large et on parlera d’exostose sessile ou étroite et on parlera de forme pédiculée. Quelle que soit la largeur de la base d’implantation de l’exostose on remarquera que les trames osseuses spongieuses de la métaphyse et de l’exostose sont de même nature et en continuité, sans interposition de corticale. La coiffe cartilagineuse non visible en radiographie est bien mise en évidence à l’IRM. Cette coiffe est d’autant plus épaisse que l’enfant est plus jeune (ce qui explique l’apparente différence de taille entre ce que l’on palpe cliniquement et ce que l’on observe radiologiquement ). En fin de croissance elle devient plus fine. Si son épaisseur dépasse 1 cm chez l’adulte on doit suspecter une transformation maligne en chondrosarcome (jamais observé chez l’enfant).

Evolution :
Exostose unique ou solitaire : l’augmentation de taille cesse avec la fin de la croissance.
Maladie des exostoses multiples : les exostoses vont interférer avec la croissance du squelette. Les cols fémoraux sont souvent courts et élargis. On note fréquemment une déformation des genoux en genu valgum. Les deux segments de membre à deux os (avant bras et jambe) vont souvent être le siége de déformations liées à une croissance asymétrique entre les deux os (apparition progressive d’une main botte ulnaire, déformation en valgus de la cheville).

Une modification de taille ou l’apparition de douleurs à l’age adulte d’une exostose solitaire ou d’une des exostoses multiples doit faire évoquer une transformation maligne en chondrosarcome. Cette probabilité est estimée à moins de 1% dans les formes uniques mais elle augmente considérablement dans les formes multiples atteignant 10 à 20%. La probabilité est plus élevée pour les exostoses situées au niveau des ceintures (bassin, omoplate).
Les chondrosarcomes sur exostose sont cependant toujours de bas grade de malignité (grade 1) avec des taux de guérison avoisinant 90%.

Traitement :
Chez l’enfant toute exostose qui devient gênante sera enlevée chirurgicalement en totalité avec sa coiffe cartilagineuse et les membranes qui entourent sa partie osseuse (périoste) et cartilagineuse (périchondre). L’indication sera aussi portée dans les localisations volumineuses des ceintures même en l’absence de gêne fonctionnelle.
Des traitements chirurgicaux sont aussi proposés pour corriger les troubles d’axe et les inégalités de longueur dans les maladies des exostoses multiples

 

4 - Ostéome ostéoïde

Il s’agit d’une tumeur bénigne de la lignée ostéoblastique qui se présente habituellement sous la forme d’une petite cavité de quelques millimètres de diamètre, appelée le nidus, entourée d’une zone d’ostéocondensation réactionnelle. L’ostéome ostéoïde représente 10 à 12% de l’ensemble des tumeurs bénignes. La majorité des cas se situe dans les 3 premières décades de la vie. Il existe une prévalence masculine avec un sex ratio de 2.2 garçons pour 1 fille.

Localisation :
Diaphyses et métaphyses des os longs sont les localisations les plus fréquentes suivies par les os courts de la main et du pied et l’arc postérieur des vertèbres.

Mode de révélation :
Typiquement le patient se plaint d’une douleur à nette prédominance nocturne voire uniquement nocturne bien calmée par l’aspirine. Dans les localisations rachidiennes s’ajoute à la douleur une déformation en scoliose appelée scoliose symptomatique.

Aspect en imagerie :
Le nidus, petite zone d’ostéolyse de quelques millimètres est parfois difficile à mettre en évidence à la radiographie et c’est le plus souvent la zone d’ostéocondensation réactionnelle qui est visible.
Quand la symptomatologie est évocatrice et que les radiographies sont peu explicites une scintigraphie osseuse sera très utile. La scintigraphie montre un spot d’hyper fixation.
La tomodensitométrie centrée sur cette zone d’hyper fixation permettra de voir alors le nidus.

Evolution :
Il n’existe aucun risque de transformation maligne. Les récidives locales s’observent en cas d’exérèse incomplète. Il est décrit des possibilités de régression spontanée sur plusieurs années.

Traitement :

Des traitements médicaux peuvent être proposés ; soit traitement symptomatique de la douleur soit traitements luttant contre l’hyper sécrétion de prostaglandines qui accompagne cette lésion, hyper sécrétion qui serait à l’origine des douleurs.
Les traitements chirurgicaux visent à enlever ou détruire le nidus. Sous anesthésie générale le nidus sera repéré en tomodensitométrie, il pourra alors être enlevé à la trèphine ou détruit par électro ou photo coagulation. L’exérèse pourra se faire par chirurgie à ciel ouvert (soit par simple curetage du nidus mais avec un risque de récidive, soit par mini exérèse en bloc emportant le nidus et une petite zone de condensation périphérique.

 

5 - Kyste Osseux Essentiel (KOE)

Encore appelée kyste solitaire des os cette lésion pseudo-tumorale est faite d’une cavité osseuse métaphysaire remplie d’un liquide clair, jaune citrin. Le KOE représente 3% de l’ensemble des T.O.P.. 90% des cas sont diagnostiqués durant les 2 premières décades.

Localisation :
Les deux zones de localisations les plus fréquentes sont les métaphyses supérieures de l’humérus et du fémur.

Mode de révélation :
Le KOE se révèle en général par des douleurs qui traduisent l’existence d’une fracture ou d’une fissure.

Aspect en imagerie :
La radiographie montre une image claire de lyse osseuse de la région métaphysaire venant affleurer le cartilage de conjugaison. Cette image claire occupe le plus souvent toute la largeur de la métaphyse sans déformation de la forme de cette métaphyse (on dira qu’il n’y a pas de trouble du modelage).
La radiographie initiale met le plus souvent en évidence une fracture ou fissure d’une corticale très amincie. Si une scintigraphie était demandée elle ne montrerait qu’une très discrète augmentation de la fixation en l’absence d’une fracture intercurrente.

Evolution :
Beaucoup de KOE évoluent vers la régression spontanée en plusieurs années. La croissance osseuse normale de la métaphyse les éloigne progressivement du cartilage de conjugaison les faisant « migrer » vers la diaphyse ou ils vont diminuer peu à peu de volume. Le principal risque évolutif est la fracture.

Traitement :
Devant un aspect typique de KOE une biopsie n’est pas nécessaire. Les fractures pathologiques peuvent être traitées par traitement orthopédique (plâtre, résine, attelle). Elles consolident dans des délais normaux. Des perforations per cutanées ou des injections de corticoides ont été proposés pour traiter les kystes osseux essentiels.
Deux objectifs peuvent être poursuivis par un traitement chirurgical ;
Eviter la survenue d’une fracture ; une localisation à la métaphyse fémorale proximale peut conduire à mettre en place des clous élastiques centro-médullaires pontant la zone kystique réalisant une « ostéosynthèse préventive », la guérison du kyste étant confiée à l’évolution spontanée.
Rechercher une guérison du kyste par curetage/greffe, mais avec un risque de récidive non négligeable.

 

6 - Ostéosarcome et Tumeurs d’Ewing

Ce sont parmi les T.O.P. chez l’enfant les 2 tumeurs osseuses primitives malignes. Il s’agit de tumeurs osseuses malignes rares ; la fréquence de l’ostéosarcome est évaluée à 2 cas par an et par million d’habitants ce qui représente un peu plus de 100 nouveaux cas par an en France dont 70% touchent des enfants. La tumeur d’Ewing représente 5 à 15% des tumeurs osseuses primitives malignes. Elle arrive, en fréquence, en 4éme position pour les tumeurs osseuses primitives malignes dans la population générale après les myélomes les ostéosarcomes et les chondrosarcomes et en 2éme position dans la population pédiatrique après les ostéosarcomes. 90% des cas de tumeurs d’Ewing touche la tranche d’age 5-30 ans avec un pic de fréquence entre 10 et 15 ans.

Localisation :
Les ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing se localisent préférentiellement aux métaphyses des os longs qui sont le siége des plus grandes potentialités de croissance, ce que traduit l’aphorisme « près du genou et loin du coude ». Ce sont donc les métaphyses inférieures du fémur et supérieures du tibia qui sont les plus touchées suivies des métaphyses supérieures de l’humérus. La tumeur d’Ewing se localise aussi volontiers aux os plats (bassin, omoplate) et aux côtes.

Mode de révélation :
Exceptionnellement révélés par une fracture ou une tuméfaction les ostéosarcomes et les tumeurs d’Ewing se manifestent essentiellement par des douleurs.

Aspect en imagerie :

Ostéolyse dans la tumeur d’Ewing et ostéolyse et/ou ostéocondensation dans l’ostéosarcome sont les aspects radiologiques habituels auxquels il faut rajouter selon le degré d’évolutivité de la tumeur : rupture d’une corticale, envahissement des parties « molles » adjacentes à l’os.

De tels aspects justifieront un bilan d’imagerie loco-régional complémentaire qui inclue scintigraphie osseuse et IRM ainsi que dans certaines localisations (bassin, rachis, omoplate) une TDM . L’IRM est l’examen clé qui apprécie au mieux l’étendue de la tumeur. En cas de positivité de la biopsie une TDM pulmonaire recherchera d’éventuelles métastases.

La biopsie :
Si l’aspect clinique et en imagerie est évocateur d’une tumeur osseuse maligne une biopsie s’impose rapidement. Elle devra se faire dans un centre spécialisé dans la prise en charge des tumeurs de l’enfant. La biopsie devra être réalisée par l’équipe chirurgicale qui prendra en charge la totalité du traitement chirurgical. En effet la voie d’abord choisie pour la biopsie doit tenir compte des modalités de la résection carcinologique ultérieure de la tumeur. Les prélèvements biopsiques devront être examinés en anatomo-pathologie, en cytogénétique, en biologie moléculaire sans oublier de faire systématiquement un prélèvement pour recherche bactériologique (certaines ostéomyélites pouvant faire penser à une tumeur d’Ewing et inversement).

Evolution :
En l’absence de traitement l’évolution se fait vers la survenue de métastases , essentiellement pulmonaires, et le décès. Traitées, ces 2 tumeurs ont vu leur pronostic s’améliorer considérablement dans les deux dernières décades avec 60 à 70% de guérison selon qu’il s’agit d’une tumeur d’Ewing ou d’un ostéosarcome. Le pronostic est lié d’une part à certaines formes anatomo-pathologiques et d’autre part à la réponse de la tumeur à la chimiothérapie.

Traitement :
Les traitements pour tumeurs osseuses de l’enfant se font en utilisant des protocoles validés par la communauté scientifique nationale, à travers la société française des cancers de l’enfant (ostéosarcome) ou européenne (protocole EuroEwing).
Que ce soit pour un ostéosarcome ou une tumeur d’Ewing les principes thérapeutiques sont les mêmes. Après la biopsie le patient bénéficie d’une première phase de chimiothérapie dite chimiothérapie néo adjuvante. Cette chimiothérapie première a pour but de traiter rapidement la maladie métastatique microscopique, de tenter de réduire le volume tumoral de la lésion primaire pour en faciliter la résection chirurgicale et d’apprécier l’efficacité de la chimiothérapie utilisée sur la tumeur. A cette première phase qui dure environ 3 mois fait suite la résection chirurgicale de la tumeur. Pour les localisations aux membres, les progrès dans l’exérèse chirurgicale des tumeurs osseuses malignes et dans la reconstruction de membres font que cette chirurgie est une chirurgie conservatrice les amputations étant devenues d’indication exceptionnelle. Les reconstructions après exérèses ne sont pas toujours nécessaires (côtes, péroné). Lorsqu’elles le sont, elles font appel à différentes techniques :

remplacement par un segment d’os, os homologue (os de banque), os autologue vascularisé ou non vascularisé, association des deux, prothèse massive de reconstruction pour les grands enfants et les adolescents, prothèse de croissance pour les plus jeunes.
Après cette phase chirurgicale un deuxième cycle de chimiothérapie sera entrepris. Cette chimiothérapie, protocolisée, sera décidée en fonction de la réponse de la tumeur à la chimiothérapie première évaluée sur la pièce de résection osseuse par les anatomo-pathologistes.

Points essentiels

- Les tumeurs osseuses primitives de l’enfant peuvent être bénignes (elles sont alors fréquentes) ou malignes (beaucoup plus rares, se limitant quasi exclusivement aux ostéosarcomes et aux tumeurs d’Ewing).

- Sur une radiographie, une tumeur de grande taille, à limites floues, sans liseré de condensation périphérique, avec une érosion ou une rupture des corticales, avec un envahissement des parties molles, une réaction périostée, un triangle de Codman, un feux d’herbes sont des signes en faveur d'une tumeur maligne.

- Par ordre de fréquence, douleurs, tuméfaction et fractures pathologiques représentent les modes de découverte cliniques d’une tumeur osseuse.

- De simples radiographies suffisent au diagnostic de certaines T.O.P. (exostose, kyste osseux essentiel) ailleurs l’imagerie devra être complétée. Si au terme de ce bilan le diagnostic n’est pas établi une biopsie devra être réalisée, aucun traitement ne devant être entrepris sans connaître la nature d’une T.O.P.

- La prise en charge des tumeurs osseuses malignes de l’enfant doit se faire en centre spécialisé.

- Le fibrome non ossifiant est une lésion unique ou multiple métaphysaire. Elle touche un enfant sur trois. L’évolution spontanée se fait vers la guérison au prix parfois de fracture pathologique surtout dans les localisations tibiales distales. Les formes typiques ne justifient d’aucun examen complémentaire après avoir été diagnostiquée à la radiographie. Seules les formes atypiques, rares, justifieront d’examens complémentaires, exceptionnellement d’une biopsie.

- L’exostose ostéogènique ou ostéochondrome est une tumeur bénigne caractérisée par une excroissance osseuse en région métaphysaire. Le plus souvent uniques, ces tumeurs peuvent rentrer dans le cadre d’une maladie des exostoses multiples, maladie familiale à transmission autosomique dominante. Dans les formes uniques ces tumeurs peuvent représenter une gène fonctionnelle justifiant leur exérèse. Dans les formes multiples des désaxations, des raccourcissements ou des différences de longueurs entre radius et ulna ou tibia et fibula peuvent nécessiter des prises en charge plus complexes. La dégénérescence maligne rare (moins de 1%) dans les formes uniques est beaucoup plus fréquente dans les formes multiples (10 à 20%). Les localisations aux ceintures (épaule, bassin) expose davantage à la transformation maligne.

- La symptomatologie clinique de l’ostéome ostéoïde est stéréotypée ; douleur à prédominance nocturne calmée par l’aspirine. La tumeur est représentée par une zone lésionnelle de quelques millimètres appelée nidus entourée d’une zone non tumorale, réactionnelle de densification osseuse. Les radiographies montrent en général la densification osseuse péri lésionnelle. La scintigraphie osseuse montrera , sous la forme d’un spot d’hyperfixation ,où se situe le nidus. La tomodensitométrie, centrée sur la zone d’hyperfixation mettra en évidence le nidus. Elle servira de repérage pour une exérèse ou une thermo-coagulation per cutanée sous anesthésie générale.

- Les kystes osseux essentiels sont uniques et se localisent préférentiellement chez l’enfant au niveau des métaphyses proximales du fémur et de l’humérus. Le mode de révélation est en général une douleur qui traduit une fissure ou une fracture d’une corticale très amincie. L’aspect radiologique est celui d’une ostéolyse bien limitée sans modification de forme de la métaphyse et sans rupture de corticale exceptée l’éventuelle zone fracturaire. Un tel aspect typique ne justifie pas d’une biopsie pour confirmer le diagnostic. L’histoire naturelle se fait vers la guérison émaillée de fractures. Lorsqu’ils se situent en zone portante (métaphyse fémorale supérieure) ces kystes doivent être traités. Le traitement consistera à mettre en place des broches élastiques pour « armer » la zone fragile, le traitement du kyste étant assuré par des perforations, des injections de corticoides ou des curettages/greffes.

- Si l’aspect clinique et en imagerie est évocateur d’une tumeur osseuse maligne une biopsie s’impose rapidement. Après la biopsie, le patient bénéficie d’une première phase de chimiothérapie. Cette chimiothérapie première a pour but de traiter rapidement la maladie métastatique microscopique, de tenter de réduire le volume tumoral de la lésion primaire pour en faciliter la résection chirurgicale et d’apprécier l’efficacité de la chimiothérapie utilisée sur la tumeur. A cette première phase qui dure environ 3 mois fait suite la résection chirurgicale de la tumeur. Pour les localisations aux membres, les progrès dans l’exérèse chirurgicale des tumeurs osseuses malignes et dans la reconstruction de membres font que cette chirurgie est une chirurgie conservatrice les amputations étant devenues d’indication exceptionnelle. Après cette phase chirurgicale un deuxième cycle de chimiothérapie sera entrepris. Cette chimiothérapie, protocolisée, sera décidée en fonction de la réponse de la tumeur à la chimiothérapie première évaluée sur la pièce de résection osseuse par les anatomo-pathologistes.