Du aux exotoxines A, B ou beaucoup plus rarement C du Streptocoque ß hémolytique de groupe A, les critères diagnostiques sont ceux du choc toxique staphylococcique auxquels s'ajoute la mise en évidence d'un streptocoque ß hémolytique de groupe A au niveau d'une porte d'entrée, d'un foyer infectieux, ou du sang.
Les infections de la peau et des tissus mous sont les plus fréquentes : infection des parties molles, cellulite, fasciite nécrosante. Ce syndrome a été rapporté chez l'enfant au décours de varicelle, lors d'infections cutanées sévères, de péritonite, d'infections du nasopharynx (sinusite), d'infections pleuro-pulmonaires.
L'éradication du foyer infectieux nécessite souvent une intervention chirurgicale. L'antibiotique de référence reste la pénicilline G. Certains préconisent l'emploi de macrolides ou de clindamycine.

 

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