Du aux toxines de certaines souches de Staphylococcus Aureus, ce syndrome (CTS) a été rapporté chez l'enfant et doit être évoqué devant l'association en contexte fébrile d'une atteinte cutanéo-muqueuse scarlatiniforme desquamant secondairement, de signes de choc, et d'une atteinte polyviscérale. La principale toxine est la TSST1 (Toxic Shock Syndrom Toxin 1). La majorité des souches TSST1 négatives responsables de CTS produisent l'entérotoxine B. Les toxines responsables de CTS sont considérées comme des "super-antigènes".

Le début est brutal par une fièvre à 39°C ou plus, parfois associé à des myalgies et/ou des vomissements. Rapidement se trouve constitué un tableau plus ou moins complet associant
- une fièvre élevée accompagnée de céphalées, douleurs abdominales, dysphagie
- une atteinte cutanéo-muqueuse évoluant en 3 phases successives :

* durant la première semaine : il existe toujours un rash : érythrodermie maculeuse généralisée, scarlatiniforme, non prurigineuse, régressive en quelques jours, parfois associée à des œdèmes de localisation périorbitaire ou distale. Entre J3 et J5 apparaît l'atteinte muqueuse : conjonctivite, pharyngite, langue framboisée.
* durant les 2e et 3e semaines, un érythème prurigineux urticarien généralisé est noté dans plus de 50 % des cas.
* la desquamation survient 10 à 21 jours après le début : elle prédomine souvent aux extrémités mais peut être généralisée.

- une hypotension avec tension systolique inférieure au 5e percentile pour l'âge : des syncopes ou des vertiges orthostatiques peuvent en être la première manifestation. Il peut s'agir d'un véritable choc.
- une atteinte multiviscérale comprenant en principe au moins 3 des atteintes suivantes :

* gastro-intestinale : vomissements, diarrhée ;
* musculaire: myalgies sévères ou CPK élevés ;
* muqueuse : hyperhémie conjonctivale, pharyngée ou vaginale ;
* rénale : urée ou créatinine sanguine élevées ou plus de 5 leucocytes à l'examen du culot urinaire en l'absence d'infection;
* hépatique : transaminases et bilirubine élevées ;
* neurologique : désorientation ou troubles de la conscience;
* hématologique : thrombopénie < 100 000/mm3.

D'autres atteintes peuvent s'observer : poumon de choc avec détresse respiratoire de type adulte ; myocardiopathie ; péricardite. Le diagnostic est clinique, avec au moins trois atteintes viscérales et l'isolement d'un Staphylocoque doré sécréteur de toxine.

Il est nécessaire de rechercher une infection focale, retrouvée dans 90 % des cas, de siège variable :
infection vaginale secondaire à la présence de tampons vaginaux lors des règles chez l'adolescente ;
infection cutanée ou sous-cutanée : plaie chirurgicale, mais aussi plaie banale du type percement des oreilles pour pose de boucles, brûlures ;
infection des voies aériennes : laryngotrachéite, sinusite, staphylococcie pleuro-pulmonaire ;
la chirurgie nasale semble particulièrement à risque ; on peut en rapprocher les formes décrites après méchage pour épistaxis ;
d'autres localisations sont été décrites : ostéomyélite, entérocolite, endocardite.

Le traitement comporte le traitement de l'état de choc, le traitement symptomatique des localisations viscérales et l'antibiothérapie anti-staphylococcique. Celle-ci doit être active sur les staphylocoques Methicilline-résistant de type vancomycine-aminoside. La clindamycine peut également être utilisée.

 

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