Auteur : Pr J. Gaudelus (Hôpital Jean Verdier, Bondy et Université de Paris XIII)
Coordonateur : Pr A. Martinot (Hôpital Jeanne de Flandre et Université de Lille II)

Sommaire

Introduction

1- Rougeole
2 - Rubéole
3 - Mégalérythème épidémique
4 - Exanthème subit
5 - Mononucléose infectieuse
6 - Scarlatine
7 - Varicelle
8 - Herpès
9 - Syndrome de Kawasaki

 


 

Introduction

La survenue d'une éruption le plus souvent en contexte fébrile, est une situation fréquente chez l’enfant.
Une analyse clinique précise (interrogatoire et examen clinique) suffit parfois au diagnostic, ou au moins oriente la prescription d'éventuels examens complémentaires, et permet de définir la conduite à tenir.

Il faut d'abord caractériser l'éruption : identification de la lésion élémentaire (tableau 1), groupement lésionnel, type de l'éruption, topographie, modalités d'apparition et/ou d'extension en sachant que différents aspects peuvent s'associer d'emblée en cours d'évolution.

Il faut ensuite préciser le contexte : état des vaccinations, notion de contage, d'un voyage récent, d'une prise médicamenteuse, inventaire des signes d'accompagnement.

Dans tous les cas, l'examen clinique doit être complet chez un enfant entièrement nu.
Trois grands groupes de causes sont systématiquement envisagés :
- les maladies infectieuses en premier lieu,
- les éruptions d'origine immuno-allergique, qui parfois compliquent une maladie infectieuse ou son traitement
- les maladies générales à expression cutanée, beaucoup plus rarement chez l’enfant.

Rougeole, rubéole, mégalérythème épidémique, exanthème subit, mononucléose infectieuse et scarlatine doivent être discutés dans le cadre des érythèmes infectieux diffus dont les principales causes sont rapportées tableau 2.

 

1 - Rougeole

Sa fréquence a nettement diminué en France depuis la généralisation de la vaccination et l’adjonction d’une deuxième dose avant 6 ans.
L’objectif de l'OMS d’éradiquer la maladie est encore loin d’être atteint puisque le nombre estimé de cas annuels de rougeole dans le monde est de 30 millions, et celui des décès imputables à cette maladie de 875 000.
Elle est due à un paramyxovirus. La transmission se fait par voie aérienne.
L’incubation est d’une dizaine de jour. La contagiosité est maximale dans les 4 jours qui précèdent et les 4 jours qui suivent l’éruption.

Diagnostiquer une rougeole

Début : fièvre très élevée et catarrhe oculo-naso-trachéo-bronchique donnant à l’enfant un aspect pleurnichard. Le signe de Köplick doit être recherché à ce stade (points blanchâtres ou légèrement bleutés se détachant en relief sur la muqueuse jugale érythémateuse).

Phase d’état : l’éruption survient 3 à 5 jours après le début de la fièvre (alors que le Köplick disparaît) : elle débute derrière les oreilles, à la racine des cheveux puis s’étend en 3 jours suivant une topographie descendante de la tête aux membres inférieurs.
Elle est faite de macules rosées ou rouge vif, non prurigineuses, arrondies ou ovalaires, groupées en placards plus ou moins irréguliers, laissant entre elles des intervalles de peau saine.
L’éruption pâlit vers le 3e jour alors que survient l’apyrexie et disparaît en une semaine.

Les formes cliniques sont nombreuses :
- L'éruption est parfois papuleuse, ecchymotique, confluente
- Les symptômes peuvent être atténués, tout particulièrement chez le nourrisson qui possède encore des anticorps maternels à des taux faibles
- Les formes malignes sont devenues exceptionnelles dans notre pays. Elles associent, à la fin de la période d'invasion, une hyperthermie majeure, des convulsions, un collapsus, des troubles de la conscience d'intensité variable et souvent des hémorragies cutanées et muqueuses dans le cadre d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. L'incubation peut être écourtée et l'éruption discrète.
- Chez l'immunodéprimé, la rougeole peut évoluer vers des complications graves lorsqu'il existe un déficit de l'immunité cellulaire. La pneumopathie à cellules géantes et l'encéphalite aiguë retardée sont les plus redoutables.
- Les formes de l'adolescent et de l'adulte. Leur survenue à cet âge est favorisée par une couverture vaccinale insuffisante. Dans l'ensemble, ces formes sont plus graves que chez l'enfant du fait d'une fréquence accrue de pneumonies interstitielles. Les hépatites sont également plus fréquentes.

Le diagnostic est le plus souvent confirmé par la sérologie (compte tenu de la relative rareté de ce diagnostic dans notre pays et le fait que peu de médecins ont l’expérience de la rougeole).
La détection des Ig M précoce (dès le 2ème-3ème jour de l’éruption) confirme le diagnostic avec un seul prélèvement.
La recherche d’Ig G nécessite 2 prélèvements à 2 ou 4 semaines d’intervalle pour mettre en évidence une ascension significative des anticorps.
La détection d’Ig M dans la salive peut faire le diagnostic entre le 8e et le 15e jour de l’éruption.

Planifier le suivi = Rechercher les complications

Les situations urgentes dans le cadre de la rougeole sont dues essentiellement aux complications.
¤ Les complications peuvent être dues au virus :
  - Les atteintes respiratoires sont les plus fréquentes : parmi elles,
    * La pneumonie interstitielle à cellules géantes, caractérisée par une détresse respiratoire progressive très fébrile pouvant s’installer dès la phase d’invasion, se voit avant tout chez les enfants ayant un déficit immunitaire prédominant sur l’immunité cellulaire.
    * Une laryngo-trachéobronchite peut également être à l’origine d’une détresse respiratoire pouvant conduire à l’intubation.
  - Les encéphalites
L’encéphalite aiguë post-éruptive survient vers le 4e-7e jour après le début de l’éruption. Elle est caractérisée par une réascension thermique ou une absence de défervescence, associée à des troubles de la conscience et à des crises convulsives. Des signes de myélite peuvent s’y associer.
Ce type d’encéphalite peut avoir un début retardé un à plusieurs mois, essentiellement dans le cadre d’une immuno-suppression.
La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) survient 9 mois à 15 ans après une rougeole apparemment banale, en moyenne 6 ans plus tard. Son installation est progressive avec des mouvements anormaux, une détérioration neuro-psychique importante et une issue toujours fatale.
¤ D’autres sont dues à une surinfection bactérienne : otites, laryngites ou laryngo-trachéites, conjonctivites, surinfections bronchiques et pulmonaires.
¤ Un purpura thrombopénique est possible entre le 3e et le 15e jour de l’éruption.

Argumenter l’attitude thérapeutique

Conduite à tenir :

- Isolement du malade jusqu’à disparition des signes cliniques
- Traitement des complications, essentiellement symptomatique, antibiothérapie en cas de surinfection bactérienne : les germes en cause sont ceux des infections respiratoires : Haemophilus influenzae, streptocoque, pneumocoque mais aussi staphylocoque doré.

La prophylaxie de l’entourage d’un cas s’adresse :

- aux sujets contacts non vaccinés. Le vaccin effectué dans les 72 heures suivant un contage peut être utile pour protéger les sujets non immuns à partir de l’âge de 9 mois* [note : renvoyer à la même annexe 8 lignes plus bas]. Il est contre-indiqué chez les sujets immuno-déprimés.
- ou vaccinés à risque : en pratique il s’agit de sujets immunodéprimés. Seuls sont disponibles actuellement les immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse qui doivent être effectuées dans les 5 jours suivant le contage.

La prévention de la rougeole repose sur la vaccination. Le vaccin est un virus vivant atténué.
Il est recommandé pour tous les enfants. Il est contre-indiqué chez les sujets immuno-déprimés.
La première injection est recommandée dans le cadre d'un vaccin triple comportant outre la rougeole, les oreillons et la rubéole à partir de 12 mois.

Le taux de séroconversion est de l'ordre de 90 à 95 %. Une deuxième injection est recommandée avant 6 ans (en pratique entre 3 et 6 ans) pour rattraper les 5 à 10 % qui n'ont pas séroconverti après la première injection. L'éradication de la rougeole est possible à condition d'avoir un taux élevé de couverture vaccinale (95 %) et deux injections avant 6 an.

 

2 - Rubéole

Sa fréquence a nettement diminué depuis la généralisation de la vaccination et l’adjonction d’une deuxième dose avant 6 ans.
Elle est due à un virus ARN de la famille des togaviridae. La transmission est directe, interhumaine, par voie aérienne.
L’incubation est de 18 ± 3 jours. Le virus est présent dans la gorge 10 jours avant et 10 jours après l’éruption. La contagiosité (modérée) est maximale les 5 jours précédant et suivant l’éruption.
C’est une maladie bénigne sauf chez la femme enceinte non immunisée chez qui elle peut entraîner une embryopathie (primo-infection survenant dans les 2 premiers mois) et/ou une rubéole congénitale évolutive (primo-infection survenant à partir du 3e mois).

Diagnostiquer une rubéole

Le diagnostic de rubéole est souvent difficile chez l’enfant.
Début : La séméiologie de la phase d’invasion est variable : discrète voire absente chez le jeune enfant, elle peut comporter : une fièvre à 38°C, des céphalées, une pharyngite, des courbatures.

Phase d’état : 1 à 3 jours plus tard survient l’éruption débutant à la face puis se généralisant en quelques heures. Elle touche la face et le tronc ou elle prédomine en général sur le bas du dos et les fesses. Elle est discrète et inconstante sur l’abdomen et les membres. Elle épargne paumes et plantes et le cuir chevelu.
Elle est faite de macules ou maculo-papules plus pâles et plus petites que celles de la rougeole. Morbilliformes le premier jour, les éléments éruptifs peuvent confluer et prendre un aspect scarlatiniforme au niveau des plis de flexion. L’éruption s’efface en 2 à 4 jours.
A l’éruption s’associent en règle des adénopathies particulièrement au niveau des chaînes cervicales et rétro-occipitales mais pouvant être généralisées.
Chez l’adolescent la fièvre peut être plus élevée et s’accompagner d’arthralgies, l’énanthème est pratiquement absent.

Le diagnostic nécessite une sérologie. L’hémogramme montre l’absence d’hyperleucocytose ; la présence d’une plasmocytose précoce est évocatrice mais inconstante et non spécifique.
L’étude sérologique nécessite l’examen de 2 sérums pour déceler une séroconversion ou une élévation significative du titre des anticorps (d’un facteur quatre ou plus). Les 2 prélèvements doivent être étudiés par le même protocole technique et dans le même laboratoire. Le premier prélèvement est fait à la première consultation. Le second prélèvement est fait 15 jours après le premier lorsque l’éruption a motivé la première consultation, 30 jours après si c’est un contage chez un sujet séronégatif qui a motivé la première consultation.
Une séroconversion ou une élévation significative du titre des anticorps traduit une infection rubéolique récente pouvant correspondre à 2 éventualités : primo-infection rubéoleuse ou réinfection par le virus de la rubéole car la primo-infection plus ou moins ancienne a pu laisser un titre d’anticorps nul ou faible. Un titre d’anticorps élevé et stable ne permet pas d’éliminer une infection rubéolique récente s’il y a un retard au prélèvement du premier sérum. La recherche d’IgM spécifiques est utile chez la femme enceinte et le nouveau-né.

Planifier le suivi = Rechercher les complications

En dehors de la rubéole congénitale, les autres complications sont :
- rare thrombopénie avec ou sans purpura 2 à 10 jours après l’apparition de l’éruption,
- exceptionnelles méningite ou méningo-encéphalite.

La rubéole congénitale :

L’infestation se fait par voie transplacentaire, lors de la virémie maternelle. Les anomalies congénitales sont constatées chez 80 % des enfants infectés pendant le premier trimestre de la grossesse et sont pratiquement absentes si l’infection survient après 16 semaines.
Les manifestations cliniques sont rapportées dans le tableau 3.

Tableau 3 : Manifestations cliniques de la rubéole congénitale.

Signes à la naissance
1 – Transitoires
Retard de croissance intra-utérin
Thrombocytopénie ( ± anémie hémolytique), purpura
Hépatosplénomégalie
Lésions osseuses
Autres : méningo-encéphalite, myocardite, pneumopathie interstitielle

Signes retardés
Surdité
Retard des acquisitions pyschomotrices
Myopie
Diabète
Hypothyroïdie
Autres atteintes endocriniennes

2 – Permanents
Cardiopathie
Microcéphalie, hypotonie
Microphtalmie, cataracte, rétinopathie

Argumenter l’attitude thérapeutique

Conduite à tenir en cas de rubéole :

Chez l’enfant suspect : Eviter les contacts avec les femmes enceintes et les femmes en âge de procréer non immunes. Prélever hémogramme et sérologie.
Chez une femme enceinte ayant un contage de rubéole certain ou supposé : prélèvement pour dosage des anticorps sériques. Les immunoglobulines n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.
Il n’y a pas de traitement curatif.

La prévention de la rubéole repose sur la vaccination

Le vaccin est un virus vivant atténué. Il est recommandé chez tous les enfants dans le cadre de la vaccination triple comportant outre la rubéole, les oreillons et la rougeole, et comprend deux injections, l'une à partir de 12 mois, l'autre avant 6 ans. Il est contre-indiqué chez les sujets immuno-déprimés.
Entre 11 et 13 ans, une dose de vaccin triple associé est recommandée pour tous les enfants n'ayant pas bénéficié des recommandations avant 6 ans, quels que soient les antécédents vis-à-vis des trois maladies.
A partir de 16-18 ans, la vaccination contre la rubéole est recommandée pour les jeunes femmes non vaccinées, par exemple lors d'une consultation de contraception ou prénuptiale. Cette vaccination doit se faire sous contraception. En maternité, chez les femmes non vaccinées dont la sérologie prénatale est négative ou inconnue, la vaccination doit être pratiquée avant la sortie de la maternité.

 

3 - Mégalérythème épidémique ( ou Cinquième maladie)

Elle est due au Parvovirus B19. La transmission se fait par voie respiratoire.
L'incubation est de 6 à 14 jours. Le virus se réplique dans les précurseurs érythropoïétiques.

Début : La phase virémique peut se traduire par une poussée fébrile avec frissons, céphalées, myalgies pendant 2 à 3 jours et coïncide avec l’excrétion du virus dans le pharynx.

Phase d’état : Quand ces symptômes existent, une période de latence d’environ une semaine lui succède puis survient l’éruption qui évolue en 3 phases :
- érythème maculo-papuleux confluent et légèrement oedémateux des joues qui apparaissent comme souffletées. Cet érythème disparaît en 4 à 5 jours. Il n’y a pas de fièvre.
- Un à quatre jours après l’atteinte faciale, l’éruption atteint les bras, les cuisses, les jambes et s’étend progressivement vers les extrémités et parfois le cou, le thorax, les fesses. Les éléments sont maculeux, légèrement oedémateux avec un aspect marginé annulaire, en carte de géographie. Il peut exister de larges placards au niveau des fesses. Cette phase peut durer une à 3 semaines.
- L’éruption devient ensuite variable d’un moment à l’autre et peut s’accentuer au soleil, à l’occasion d’un bain chaud, d’un exercice physique, d’une émotion.
Des arthralgies voire des arthrites (articulations distales des mains, genoux, poignets et plus rarement coudes) sont parfois présentes.

Le diagnostic, clinique, peut être confirmé par la sérologie qui est justifiée en cas de doute si le sujet a été en contact avec une femme enceinte ou un sujet présentant une anémie hémolytique chronique. Il fait discuter les autres causes d'érythème morbilliforme d'origine infectieuse et une mononucléose infectieuse ayant reçu de la pénicilline A.

Les complications de cette maladie le plus souvent bénigne, sont :
- une érythroblastopénie aiguë responsable d’une anémie aiguë chez les sujets ayant une anémie hémolytique chronique (drépanocytose, thalassémie, microsphérocytose…)
- une érythroblastopénie chronique, parfois sans éruption, chez les sujets immunodéprimés,
- une anémie, un anasarque foeto-placentaire, une mort fœtale in utero chez la femme enceinte.

 

4 - Exanthème subit (ou Roséole infantile ou Sixième maladie)

Il peut être dû à 2 virus du groupe herpes : HHV6 et HHV7, si bien qu’un enfant peut faire 2 épisodes. La transmission est avant tout directe, interhumaine (selon des modalités imparfaitement connues). L’incubation est de 5 à 15 jours.
Il survient dans plus de 90 % des cas avant l’âge de 2 ans avec un pic entre 7 et 13 mois.
Les formes typiques associent fièvre et rash.
La maladie débute par une fièvre élevée à 39-40°C, se maintenant en plateau pendant 3 jours, isolée ou associée à des troubles digestifs, une irritabilité accentuée, une tension de la fontanelle, un discret œdème périorbitaire, ou quelques adénopathies.
A la fin du 3ème ou au début du 4ème jour, la fièvre cède et l’éruption apparaît, faite de macules ou maculo-papules rosées, pâles, de 3 à 5 mm de diamètre siégeant préférentiellement au niveau du tronc, du cou et de la racine des membres, rarement à la face. Elle peut ne durer que quelques heures et disparaît en règle en 12 à 24 heures.
Il existe des formes hyperthermiques pures sans rash, des formes avec rash sans fièvre.
L’aspect « urgent » de cette maladie éruptive tient au tableau clinique lui-même dans la mesure ou le diagnostic de méningite est assez souvent évoqué et aux complications : avant tout des convulsions. Il s’agit le plus souvent de convulsions hyperpyrétiques, beaucoup plus rarement d’une méningite (hypercytose à prédominance lymphocytaire) ou d’une méningo-encéphalite. Thrombopénie, hépatite (ayant pu nécessiter une transplantation) et dissémination de l’infection ont été exceptionnellement rapportées.
Le diagnostic est avant tout clinique.
Classiquement au 3e, 4e jour apparaît une leucopénie avec neutropénie relative.
La confirmation sérologique n’a d’intérêt que dans les complications graves.
Les autres causes d'érythème doivent être discutées (cf tableau 2).
Le traitement est symptomatique.

 

5 - Mononucléose infectieuse

Due au virus Epstein Barr (virus EBV), appartenant aux virus du groupe herpès (Herpès virus de type 4), elle s'observe le plus souvent chez l'adolescent mais peut se voir à tout âge.
La contagiosité est faible. La contamination est toujours interhumaine mais peut se faire selon diverses modalités.
Après une incubation qui peut varier de 10 à 60 jours, l'invasion se fait selon des modalités variables.
Le début est le plus souvent progressif marqué par une odynophagie, des céphalées, une fièvre à 38-39°.

Le tableau constitué associe de façon variable de la fièvre, une asthénie, une tonsillopharyngite : amygdales souvent volumineuses, érythémateuses, souvent recouvertes d'un exsudat pseudo-membraneux, pharynx érythémateux et parfois purpura du voile.
Des adénopathies avant tout cervicales, une splénomégalie, et parfois une hépatomégalie complètent le tableau.
Peuvent s'y associer une obstruction nasale avec voie nasonnée, un oedème palpébral ou orbito-palpébral, une conjonctivite.

Une éruption morbilliforme, faite de lésions rosées, se développe chez 10 % des patients. Elle est plus souvent présente avant 4 ans qu'après. Elle est le plus souvent faite de macules ou de maculopapules. Elle revêt parfois un aspect papulo-vésiculeux ou à type d'érythème polymorphe voire de syndrome de Gianotti Crosti (acrodermatite papuleuse infantile). Elle régresse en général rapidement, en quelques jours.
Chez les sujets ayant reçu de l'ampicilline, une éruption s'observe dans 90 à 100 % des cas venant alors souvent révéler la mononucléose infectieuse. Elle survient plus tardivement que l'éruption spontanée, est plus étendue, plus intense, plus durable, souvent scarlatiniforme et purpurique.
L'évolution spontanée est favorable dans l'immense majorité des cas. Il n'est pas rare que la fièvre persiste 10 à 15 jours. Une asthénie notable et durable est possible, susceptible d'entraver l'activité de l'enfant.

Dans certains cas apparaissent des localisations particulières pouvant être responsables de complications :
- neurologiques : méningites (méningite lymphocytaire), encéphalite aiguë pouvant ne se traduire que par une ataxie aiguë, myélite, encéphalomyélite, syndrome de Guillain-Barré, neuropathie du plexus brachial
- hépatiques : en règle cliniquement latente et traduite par une élévation des transaminases, elle peut s'accompagner d'un ictère, très rarement d'une hépatomégalie
- cardiaques : péricardite, myocardite
- respiratoires : obstruction des voies aériennes parfois responsable d'un syndrome d'hypoventilation alvéolaire; localisations parenchymateuses et/ou pleurales
- rénales : hématurie, néphrite interstitielle, glomérulonéphrite aiguë
- L'orchi-épididymite est rarissime.
- Les complications hématologiques sont rares : rupture de rate, anémie hémolytique, thrombopénie, neutropénie voire agranulocytose, pancytopénie par aplasie médullaire.
- Il faut encore citer la possibilité d'un syndrome de Reye dont le virus EB est l'un des agents identifiés de même que le syndrome de fatigue chronique post-virale.
- Chez le sujet immunodéprimé, le tableau clinique peut être sévère, d'emblée ou secondairement du fait de localisations viscérales, de la chronicité de l'affection ou de l'apparition de syndromes lymphoprolifératifs.

Le diagnostic évoqué sur la clinique est confirmé par la biologie. La numération formule sanguine peut orienter lorsqu'elle montre une hyperleucocytose avec hyperlymphocytose, neutropénie relative et présence à un taux supérieur à 10 % de lymphocytes atypiques à cytoplasme hyperbasophile.

La recherche d'anticorps hétérophiles (MNI test, réaction de Paul-Bunnell-Davidsohn) n'est pas toujours positive chez l'enfant. Ils sont décelés avec une fréquence allant croissant avec l'âge. Les tests sérologiques spécifiques de l'EBV sont indiqués lorsqu'une localisation viscérale ou une complication sont au premier plan, dans les formes d'évolution inhabituelle ou si la recherche d'anticorps hétérophiles est négative alors que le tableau clinique et hématologique est évocateur. Les anticorps anti VCA de type Ig M et de type Ig G apparaissent précocement. L'apparition des anticorps anti EBNA est beaucoup plus tardive, se faisant plusieurs semaines ou plusieurs mois après le début.

Traitement. Dans les formes communes, bénignes, aucun traitement n'est nécessaire en dehors du traitement symptomatique. L'ampicilline ou la pénicilline sont à proscrire. La corticothérapie peut être indiquée dans les cytopénies immunologiques après avoir éliminé formellement une leucémie aiguë. Elle est discutée dans les encéphalites. Dans les formes graves, l'aciclovir a pu être proposé mais son activité n'est pas démontrée.

De nombreuses autres maladies virales peuvent être responsables d’éruption morbilliforme et/ou rubéoliforme et constituent autant de diagnostics différentiels. Leur diagnostic précis n’est possible qu’à l’aide de la sérologie (et parfois de la PCR) montrant une ascension du taux des anticorps sur 2 prélèvements faits à 15 jours, 3 semaines d’intervalle. Ces examens sont très chers et sans intérêt devant un exanthème bien supporté. On parle souvent ainsi d’ « Exanthème présumé viral ».

Parmi ces infections, les plus fréquentes sont :
- les infections à entérovirus (coxsackie, échovirus et poliovirus). Plus de 30 types d’entérovirus ont été rendus responsables d’exanthème. Ces infections ont fréquemment un caractère saisonnier (août à octobre). Elles peuvent être responsables d’éruptions maculo-papuleuses fréquemment associées à des signes digestifs, à une infection respiratoire haute, à une réaction méningée. L’urgence n’est concernée que par les complications possiblement associées : neurologiques : méningite, encéphalite, ataxie, myélite, syndrome de Guillain Barré ; cardiaque : péricardite, myocardite.
- Les infections à adénovirus. Caractérisées par une atteinte adéno-pharyngo-conjonctivale avec pneumopathie, bronchiolite, parfois diarrhée, les adénoviroses s’accompagnent dans 10 à 40 % des cas d’un exanthème maculo-papuleux morbilliforme, parfois purpurique. Des formes graves peuvent se voir chez le nouveau-né et l’enfant immuno-déprimé.
Dans les méningococcies, un exanthème généralisé contemporain de la méningite peut prendre un aspect morbilliforme. L’existence de lésions purpuriques et les signes associés prennent ici une grande valeur.
D’autres infections autres que virales et bactériennes peuvent s’accompagner d’un exanthème maculo-papuleux parmi lesquelles les infections à Mycoplasma pneumoniae ou la toxoplasmose.
- Une mention particulière est justifiée pour les infections à Cytomégalovirus. La plupart des infections à CMV de l’enfant immuno-compétent sont asymptomatiques. Lorsqu’elles sont symptomatiques, la peau est rarement atteinte. Les localisations rapportées avec l’EBV peuvent se voir avec le CMV, le diagnostic se pose donc dans les formes pour lesquelles les sérologies spécifiques de l’EBV sont négatives.

Chez l’enfant immuno-déprimé (infection à VIH, chimiothérapie pour leucose, tumeurs), l’infection à CMV peut être grave et potentiellement mortelle. Chez les sujets transplantés, la survenue d’un rash fébrile le plus souvent associé à d’autres manifestations cliniques dans les semaines qui suivent la greffe doit faire discuter la possibilité d’une infection à CMV.
Le diagnostic ne peut être que biologique. Il est justifié en cas d’infection grave, de survenue chez un immunodéprimé ou chez un transplanté. Outre la sérologie (Ig G et Ig M), il utilise l’antigénémie, et la recherche par PCR.

 

6 - Scarlatine

Elle est due au streptocoque ß hémolytique du groupe A : Streptococcus Pyogènes. La contamination est en règle directe et se fait par voie aérienne.
Le streptocoque produit une protéine de paroi externe, la protéine M. L'antigénicité de cette protéine permet de différencier plus de 80 sérotypes dans le streptocoque du groupe A. Ce sont principalement les sérotypes M3 et M4 qui sont aujourd'hui responsables de la scarlatine. Les anticorps antiprotéine M sont spécifiques de type et ne protègent contre une infection ultérieure que vis à vis d'un germe de même type M.

La scarlatine est une maladie toxinique : les streptocoques A secrètent des toxines dites érythrogènes encore appelées exotoxines pyrogènes : A, B, C, D. Ces toxines sont immunogènes. Elles sont responsables d'une vasodilatation, associée à un œdème dermique et à un infiltrat lymphocytaire. Les formes bénignes de scarlatine sont associées aux toxines B et C alors que les rares formes plus virulentes sont associées à la toxine A.
L'incubation est de 2 à 5 jours.
Le début est brutal marqué par une fièvre élevée, des vomissements, parfois des douleurs abdominales et surtout une dysphagie. L'examen retrouve une rougeur diffuse de toute la gorge avec amygdales tuméfiées et des adénopathies sous-angulo-maxillaires.

L'éruption s'installe 1 jour après en une seule poussée. Elle débute et prédomine aux plis de flexion (plis inguinaux, plis du coude, aisselles) puis s'étend à la partie supérieure du thorax, à la partie inférieure de l'abdomen ("en caleçon"), inconstamment au visage en respectant les orifices et aux extrémités en respectant les paumes et les plantes. Elle est faite d'une rougeur diffuse parsemée de points rouges plus intenses, sans intervalle de peau saine et donnant à la palpation une sensation de granité (peau de chagrin). Elle atteint son acmé au 2e, 3e jour et décroît rapidement vers le 6e jour. La desquamation survient entre le 7e et le 15e jour, là où l'éruption est apparue en premier. Elle atteint en dernier les paumes et les plantes où elle se fait en larges lambeaux. L'éruption s'associe à un énanthème : la pharyngite persiste ; l'aspect de la langue est caractéristique : d'abord saburrale, elle perd son enduit blanchâtre de la périphérie vers le centre pour prendre un aspect rouge framboisé vers le 6e, 8e jour.

Formes cliniques : les formes atténuées sont fréquentes. La fièvre est moins importante. L'éruption est plus rose que rouge, souvent localisée aux plis de flexion. Par contre l'aspect de la gorge et de la langue reste souvent caractéristique. Les scarlatines malignes sont rarissimes.

Les complications rares, survenant surtout lors des scarlatines frustes, méconnues ou négligées sont: - O.R.L. : adénite cervicale, otite ;
- rénales : néphrite précoce, glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique tardive ;
- articulaires : rhumatisme scalartin précoce, contemporain de l'éruption purement arthralgique et sans gravité ; rhumatisme articulaire aigu post-streptococcique survenant vers le 21e jour.

Le diagnostic repose avant tout sur la clinique. L'hémogramme peut montrer une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et souvent éosinophilie à 3-6 %.
Le prélèvement de gorge, effectué avant toute antibiothérapie, retrouve le streptocoque mais sa présence n'est ni indispensable au diagnostic, ni suffisante (il existe des porteurs sains). L'élévation des antistreptolysines est inconstante et tardive (10 à 15 jours).

Le traitement repose sur l'antibiothérapie : pénicilline V à la dose de 1 à 2 millions d'unités/j ou 80 000 unités/kg/j pendant 10 jours. En cas d'allergie aux bétalactamines, on prescrira un macrolide. Il est justifié de traiter les sujets contacts.

Le diagnostic différentiel comporte :
- la scarlatine staphylococcique ou syndrome scarlatin staphylococcique.
- le syndrome de Choc Toxique Staphylococcique.
- le syndrome de Choc Toxique Streptococcique.
- Un rash scarlatiniforme peut être observé transitoirement au début de la varicelle, et plus rarement d'autres maladies infectieuses : rubéole, mononucléose infectieuse, méningococcie, typhoïde, infections à virus Écho et à Coxsackie.

La varicelle et l'herpès doivent être discutés dans le cadre des éruptions vésiculeuses.

 

7 - Varicelle

Due au virus varicelle-zona (VVZ) appartenant au groupe des Herpès-virus (Herpès virus de type 3), elle se rencontre surtout chez l'enfant entre 2 et 10 ans.
Elle est très contagieuse : la contamination est interhumaine, directe et se fait par voie aérienne.
Elle confère l'immunité.

Diagnostiquer une varicelle

Après une incubation de 14 à 16 jours, l'invasion est brève (24-48 heures), en règle discrète (malaises, fièvre à 38°, céphalées) ou asymptomatique.

L'éruption est souvent le premier symptôme de la maladie. L'exanthème est en règle prurigineux. Il débute n'importe où, le plus souvent au tronc. C'est d'abord une macule de 2 à 5 mm rosée qui peut saillir légèrement en papule. En quelques heures les éléments maculo-papuleux sont surmontés d'une vésicule ou d'une bulle de 3 à 4 mm de diamètre. L'élément vésiculo-bulleux contient un liquide clair. Il est superficiel. Il est bordé d'une aréole rouge qui lorsqu'elle manque ou disparaît permet l'aspect classique de "goutte de rosée posée sur une peau saine". Cet exanthème est généralisé ne respectant ni le cuir chevelu ni les extrémités. Les éléments sont souvent abondants mais peuvent aussi être en nombre restreint.

Leur évolution est caractéristique : dès le 2e jour le liquide se trouble ; la vésicule s'affaisse, se déprime en son centre et il se forme une croûtelle brunâtre, prurigineuse ; au 6e, 8e jour la croûtelle tombe et laisse place à une petite tache rosée qui disparaît sans laisser de cicatrice sauf en cas de lésion de grattage. Dans son ensemble, l'éruption évolue en 2 ou 3 poussées à 24-72 heures d'intervalle, d'où la coexistence d'éléments d'âges différents : macules, papules, vésicules, croûtes. Elle dure au total 10 à 12 jours.

Un énanthème évolue parallèlement : dans la cavité buccale les vésicules se rompent et font place à de petites érosions superficielles entourées d'un halo rouge. Les signes généraux sont réduits, la température ne dépasse pas 38, 38°5 lors de poussées. Une micropolyadénopathie est fréquente.

Les formes cliniques : en fonction du nombre d'éléments, on distingue les formes frustes (quelques éléments), les formes confluentes (grand nombre d'éléments). En fonction de l'aspect il existe des formes bulleuses, des formes ecchymotiques (dans laquelle les éléments présentent un halo ecchymotique entourant la vésicule) et des formes hémorragiques. La varicelle est une maladie bénigne mais peut être responsable de complications graves voire mortelles.

Le diagnostic de varicelle est avant tout clinique. Le diagnostic biologique, virologique et sérologique est inutile en pratique dans la quasi totalité des cas.

Planifier le suivi = Rechercher les complications

Si les enfants immunodéprimés sont les plus à risque, la plupart de ces complications affectent en réalité les enfants antérieurement sans facteur de risque.

Trois types de complications peuvent être individualisés :

1- les varicelles graves proprement dites.

Elles se caractérisent par une diffusion de l'infection virale, le plus souvent dans le cadre d'un déficit immunitaire portant surtout sur l'immunité cellulaire (qu'il soit congénital ou acquis), une corticothérapie au long cours ou un traitement immuno-suppresseur. Le nouveau-né et les petits nourrissons non protégés par des anticorps maternels peuvent également être affectés. Le tableau clinique comporte une fièvre élevée, une altération de l'état général et une éruption profuse recouvrant tout le corps et les muqueuses. Les vésicules ont volontiers un aspect nécrotique et hémorragique. Il s'y ajoute des signes de diffusion multiviscérale : hépatite fulminante, pancytopénie, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, méningoencéphalite. On peut observer des formes plus limitées comme la pneumonie interstitielle hypoxémiante pouvant évoluer vers un SDRA. Le traitement antiviral par aciclovir représente, avec les mesures de réanimation, l'essentiel du traitement.

2- les surinfections bactériennes concernent avant tout l'enfant de moins de 5 ans et touchent la peau et les tissus mous.

Elles sont dues au streptocoque A et au staphylocoque doré, bactéries souvent productrices de toxines.
Les cellulites représentent une extension de l'infection au tissu cellulaire sous-cutané. Elles peuvent se compliquer d'abcès. Parmi les formes graves, il faut citer la varicelle gangréneuse probablement favorisée par l'usage du talc et liée à une surinfection staphylococcique. Elle se caractérise par des lésions de nécrose de la peau et du derme à partir d'une ou plusieurs vésicules.

La fasciite nécrosante est la complication la plus grave. Elle est caractérisée par une inflammation et une nécrose rapidement progressive de la peau, du tissu cellulaire sous-cutané et des fascias musculaires. Elle est d'origine streptococcique et comporte une mortalité élevée et un risque important de séquelles dues aux délabrements des parties molles. Les lésions siègent le plus souvent au niveau des extrémités mais chez le petit nourrisson le tronc est plus souvent atteint. Le tableau initial est celui d'une cellulite. L'attention doit être attirée par l'intensité des douleurs, disproportionnée par rapport aux lésions apparentes. La peau est luisante et tendue. Dans un délai qui varie de quelques heures à quelques jours, la peau devient violacée, signant la nécrose avec apparition possible de bulles parfois hémorragiques. Lorsque l'atteinte est localisée aux membres, des signes d'ischémie des extrémités liées à un syndrome des loges peuvent apparaître. Parallèlement, il existe un tableau infectieux sévère avec fièvre élevée et altération de l'état général. Le diagnostic est essentiellement clinique. Le traitement de la fasciite nécrosante associe la chirurgie : débridement large et précoce de tous les tissus nécrosés, l'antibiothérapie, et les gammaglobulines par voie intraveineuse.

Ces infections des tissus mous peuvent s'accompagner de septicémie avec localisation métastatique. Elles peuvent aussi se compliquer de choc ayant habituellement les critères de choc toxique staphylococcique ou streptococcique.
Dans ce type de complication, l'antibiothérapie est essentielle. Elle doit cibler à la fois le streptocoque et le staphylocoque. L'association amoxicilline - acide clavulanique représente une bonne option dans les formes de gravité modérée. L'association de clindamycine est justifiée dans les formes sévères, en particulier dans les fasciites nécrosantes.

3- Les autres complications dites post-infectieuses de mécanisme immunologique ou inconnu :

* neurologiques : encéphalite aiguë débutant deux à cinq jours après l'éruption. Le tableau est le plus souvent celui d'une ataxie aiguë cérébelleuse, mais elle peut revêtir l'aspect d'une encéphalite aiguë sans spécificité, myélite aiguë, encéphalomyélite, névrite optique, paralysie des nerfs crâniens, polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré) pouvant se manifester plusieurs semaines après la varicelle
* le syndrome de Reye est rare. sa survenue peut être favorisée par la prise d'acide acétylsalicylique à la phase aiguë de la maladie.
* purpura soit dans le cadre d'un purpura fulminans varicelleux avec état de choc et syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, soit purpura thrombopénique aigu post-varicelleux attribué à des auto-anticorps
* une atteinte rénale glomérulaire est rare et due soit au virus lui-même, soit à une surinfection streptococcique des éléments cutanés
* D'autres atteintes sont possibles mais exceptionnelles : myocardite, pancréatite, hépatite, orchite, arthrite amicrobienne. Citons la possibilité de thrombose veineuse liée à un déficit transitoire en protéine S au décours d'une varicelle.

La survenue d'une varicelle chez la femme enceinte est une éventualité rare mais elle expose à des risques spécifiques.
La pneumopathie varicelleuse est la complication maternelle la plus fréquente, elle peut être mortelle.
Le foetus peut être contaminé par voie hématogène transplacentaire. Les malformations peuvent être observées après les primo-infections maternelles survenues avant 20 semaines d'aménorrhée. De nombreuses anomalies ont été rapportées touchant avant tout le système nerveux, les membres et le revêtement cutané. Après 20 semaines d'aménorrhée, le risque principal est celui d'un zona dans les premières semaines ou les premiers mois de vie.

La varicelle néonatale est définie par la survenue d'une éruption varicelleuse dans les 10 jours qui suivent la naissance. La gravité de l'expression clinique dépend du moment de la contamination foetale par rapport à l'accouchement. Plus le contage du fœtus a lieu loin de l'accouchement, 15 ou 20 jours avant, plus le fœtus a le temps de recevoir des anticorps maternels qui vont le protéger et neutraliser le virus qui se multiple dans ses tissus. On distingue ainsi les varicelles néonatales bénignes survenant avant le 5e jour de vie et les varicelles néonatales graves lorsque la varicelle maternelle apparaît dans les 5 jours qui précèdent l'accouchement ou dans les 2 jours qui le suivent. L'éruption du nouveau-né apparaît entre 5 et 10 jours de vie et consiste en une éruption cutanéomuqueuse généralisée, ulcéro-nécrosante ou hémorragique avec atteinte pulmonaire, méningo-encéphalitique et polyviscérale. La mortalité est de 20 à 30 %.

Argumenter l’attitude thérapeutique

Le traitement de la varicelle commune est symptomatique et vise à prévenir les surinfections : ongles coupés court et brossés au savon, éventuellement solution antiseptique sur les éléments prurigineux.
Ne pas mettre de talc ni d'autre produit localement en dehors des antiseptiques,
ne pas donner d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Le traitement de la varicelle de l'immunodéprimé s'impose :
traitement prophylactique par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses : 3 ml/kg d'une solution Ig IV à 5 % à répéter éventuellement 10 à 15 jours plus tard et aciclovir.
traitement curatif par aciclovir intraveineux 10 à 15 mg/kg toutes les 8 heures le plus tôt possible, dès l'apparition de la varicelle.

Traitement de la varicelle du nouveau-né : aucun traitement spécifique n'est nécessaire dans la varicelle néonatale bénigne ;
- en cas de risque de varicelle néonatale grave : traitement par immunoglobulines dès la naissance et aciclovir intraveineux ;
- en cas de varicelle déclarée : aciclovir intraveineux : 10 à 15 mg/kg toutes les 8 heures pendant 7 j.

Prévention : Il existe un vaccin qui est un virus vivant atténué pouvant être administré dès l'âge de 1 an. Une seule injection est recommandée jusqu'à 12 ans, sinon 2 injections à un mois d'intervalle après 12 ans. La vaccination n'est actuellement indiquée en France que chez les sujets séronégatifs à risque, et leur entourage séronégatif : leucémies ou tumeurs en période de rémission, futures greffes. Ces indications sont en cours de modification.

 

8 - Infections à virus Herpès Simplex 1et 2

Dues aux virus Herpès simplex (HSV), la primo-infection à HSV1 survient dans 80 % des cas avant l'âge de 5 ans. HSV2, responsable de l'herpès génital est rarement rencontré chez l'enfant à l'exception de l'Herpès néonatal.

- La gingivostomatite aiguë est la forme de primo-infection herpétique la plus fréquente.
Après une incubation de 4 à 8 jours, l'enfant présente de la fièvre (souvent élevée, à 39-40°C), refuse de s'alimenter et se plaint de douleurs buccales.
A l'examen les gencives sont rouges, tuméfiées, souvent sanguinolentes. Sur la langue, la face interne des joues, les gencives et la face muqueuse des lèvres il existe au tout début des vésicules sur fond érythémateux. Rapidement les vésicules se rompent laissant place à des ulcérations superficielles.
Un herpès cutané péribuccal et/ou nasal peut l'accompagner.
Les ganglions satellites sous maxillaires et sous mentaux sont augmentés de volume et sensibles. L'évolution se fait vers l'apyrexie et la disparition des signes locaux en 8 à 15 jours. Certains enfants nécessitent une hospitalisation de quelques jours en raison de l'impossibilité ou du refus de toute alimentation.
Le traitement est avant tout symptomatique : bains de bouche avec une solution antiseptique diluée, xylocaïne visqueuse avant les repas en cas de douleurs, alimentation liquide voire perfusion intraveineuse si l’enfant refuse totalement de s’alimenter.
L’aciclovir per os à la dose de 800 mg/jour pendant 5 jours est discuté. Il réduit la durée des douleurs et de l’hypersialorrhée. Les formes sévères avec dysphagie marquée peuvent être traitées par voie intraveineuse : 250 mg/m2 ou 15 mg/kg toutes les 8 heures en perfusion lente de 1 heure pendant 5 jours.

- L'Herpès génital dû en général à HSV2 peut être dû (5 à 10 % des cas) à HSV1. Il est rare chez l'enfant. Il peut se voir chez le nourrisson et l'enfant en cas de manipulation des organes génitaux externes par des mains contaminées. Les adolescents peuvent se contaminer à l'occasion de rapport sexuel, comme l'adulte.
La vulvo-vaginite herpétique primaire se traduit par des lésions vésiculeuses puis aphtoïdes sur la vulve qui est œdématiée. Les lésions s'accompagnent de fièvre, de douleur, d'adénopathies inguinales, parfois d'une rétention d'urines.
Chez le garçon, des lésions vésiculeuses rapidement érodées laissant place à une ulcération superficielle polycyclique peuvent se voir sur le gland, le prépuce, plus rarement le scrotum. L’aciclovir per os 1200 mg/jour en 3 prises pendant 5 à 7 jours et en applications locales de crème dermique est indiqué. Il n’empêche pas l’installation d’un herpès récurrent.

- Le panaris herpétique peut être secondaire à une piqûre par un objet contaminé ou à la succion d'un doigt chez un enfant atteint de gingivostomatite herpétique (auto-inoculation). Le doigt est chaud, tuméfié, inflammatoire avec présence de quelques vésicules.

- L'Herpès oculaire se traduit par une kérato-conjonctivite unilatérale avec oeil rouge et douloureux, photophobie, larmoiement. Elle peut s'associer à une blépharite avec présence de vésicules sur le bord palpébral. Toute suspicion d'une cause herpétique doit faire exclure formellement une corticothérapie locale et nécessite une consultation ophtalmologique. L'examen à la lampe à fente montre l'aspect classique de kératite dendritique très évocatrice qui peut récidiver.

- L'Herpès cutané est en règle localisé et siège le plus souvent au niveau des lèvres. Le début se fait par une sensation de brûlure ou de prurit. La région devient érythémateuse et se couvre rapidement de vésicules, riches en virus et contagieuses pouvant confluer en "bouquet herpétique". Les vésicules s'érodent, deviennent croûteuses, puis disparaissent en 7 à 10 jours sans cicatrice. Son traitement n’est pas indispensable. L’aciclovir en crème dermique à 5 % peut être utilisé. Il est important de prévenir le sujet qu’il ne faut pas approcher un nourrisson atteint d’eczéma. On peut mettre un pansement occlusif.

- L'Herpès cutané primaire est beaucoup plus rarement disséminé : éruption disséminée faite de vésicules plus petites que celles de la varicelle et s'accompagnant de signes généraux. L'évolution se fait par poussées sur 2 à 3 semaines. En l'absence d'atteinte viscérale, la guérison est obtenue sans séquelle.

- Le syndrome de Kaposi Juliusberg (pustulose varioliforme aiguë de Juliusberg) est une urgence diagnostique et thérapeutique. Ce syndrome est une des complications les plus redoutables de l'eczéma du nourrisson. Il touche avant tout l'enfant de moins de 2 ans. Il est dû le plus souvent à une primo-infection à HSV1, souvent contractée par l'intermédiaire d'un adulte atteint d'herpès labial récidivant. En moins de 24 heures la dermatite atopique se transforme, prenant un aspect vésiculeux qui diffuse sur la peau normale voisine. Les vésicules siègent surtout sur le visage et sur le cuir chevelu et s'étendent à la muqueuse buccale, au thorax, aux membres. Les vésicules confluent et donnent des pustules s'accompagnant d'oedème et de suintement abondant.
Une fièvre à 40°, des adénopathies et une altération de l'état général complètent le tableau. L'évolution peut être mortelle par collapsus, surinfection et dissémination virale. L’aciclovir par voie IV à la dose de 250 mg/m2 ou 15 mg/kg 3 fois par jour est une urgence.

- L'Herpès généralisé est exceptionnel après la période néonatale chez le sujet sain. Chez les enfants porteurs d'un déficit immunitaire, tout particulièrement ceux porteurs d'un déficit de l'immunité cellulaire, qu'il soit congénital ou acquis, l'infection herpétique peut être sévère et se compliquer de localisations viscérales (tube digestif, poumon, foie, encéphale) imposant un traitement par aciclovir intraveineux dès l'apparition de vésicules sur la peau ou les muqueuses à la dose de 250 mg/m2 ou 15 mg/kg 3 fois par jour. En cas d’encéphalite, la posologie est de 500 mg/m2 ou 30 mg/kg toutes les 8 heures.

- L'Herpès néonatal survient dans les 3 premières semaines de vie. Le type HSV2 est le plus souvent en cause mais HSV1 peut en être responsable. La contamination de l'enfant peut se faire in utero (par voie transplacentaire ou par voie ascendante), pendant l'accouchement (par contact direct avec la filière génitale infectée), ou en post-natal. L'atteinte cutanée se voit dans 30 à 50 % des cas mais n'est cliniquement isolée que dans 10 % des cas. Elle est caractérisée le plus souvent par une éruption vésiculeuse soit localisée (sur le scalp, le visage, le siège), soit disséminée. D'autres aspects peuvent se rencontrer : taches érythémateuses, exanthème maculeux généralisé, bulles pouvant être volumineuses dont la rupture laisse apparaître de larges zones dénudées, pustules. Elle peut s'associer à une atteinte oculaire, bucco-pharyngée mais le plus souvent elle n'est qu'un des éléments de la forme disséminée, véritable septicémie herpétique du nouveau-né comportant une atteinte méningo-encéphalitique, hépatique et pulmonaire de pronostic redoutable.
L’aciclovir IV s’impose aux doses définies dans l’infection généralisée.

Le diagnostic d’infection à virus Herpes est avant tout clinique. Les examens de laboratoire (sérologie, PCR) ne sont indiqués que dans les cas où le diagnostic clinique reste incertain ou dans les formes compliquées.

Le diagnostic différentiel peut se poser avec les autres formes d'éruption vésiculeuse :
- zona dans une forme localisée ;
- varicelle dans les formes généralisées
- syndrome pied-main-bouche.

 

9 - Syndrome de Kawasaki

Le syndrome de Kawasaki ou syndrome adéno-cutanéo-muqueux a été décrit pour la première fois au Japon, pays où ce syndrome est le plus fréquent avec une incidence de 90 pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. En Amérique du Nord et en Europe, l'incidence est de l'ordre de 5 à 10 pour 100 000 enfants de moins de 5 ans.
L'âge moyen est de 3 ans ; 85 % des enfants ont moins de 5 ans avec une prédominance de garçons. Le syndrome de Kawasaki est une vascularite touchant préférentiellement les vaisseaux de petit et de moyen calibre. La gravité de cette vascularite tient à la possibilité d'atteintes coronariennes, d'autant plus fréquente que l'enfant est plus jeune. La ou les causes de cette vascularite reste(nt) inconnue(s), même si les arguments (épidémiologiques et cliniques) en faveur d'une hypothèse infectieuse sont nombreux. Une hypothèse toxinique n'exclut pas une cause infectieuse : il existe des analogies avec d'autres maladies toxiniques comme le choc toxique staphylococcique ou streptococcique.

Manifestations cliniques

• Le tableau initialement décrit par Kawasaki regroupe certains critères dits "majeurs" dont la fréquence est rapportée dans le tableau 4.

Tableau 4 : Principales manifestations de la maladie de Kawasaki

• Critères majeurs (d'après le Japan Mucocutaneous Lymph Node Research Commitee)
1- Fièvre sans étiologie connue depuis 5 jours ou plus
95 %
2- Conjonctivite bilatérale sans exsudat
88 %
3- Modifications bucco-pharyngées
- Lèvres sèches, rouges et fissurées (chéilite)
- Langue framboisée
- Rougeur diffuse de la muqueuse bucco-pharyngée

90 %
77 %
90 %

4- Modification des extrémités
A la phase initiale :

- Erythème palmo-plantaire
- Oedème induré des mains et des pieds

88 %
75 %
A la fin de la 2eme semaine-3eme semaine :

- Desquamation de la pulpe des doigts et des orteils

94 %
5- Exanthème, surtout du tronc, d'aspect variable
92 %
6- Adénopathies cervicales non suppuratives de plus d'1,5 cm
75 %
• Autres manifestations cliniques
- Digestives : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, ictère
- Articulaires : arthralgies, arthrites
- Musculaires : myalgies, parfois myosite
- Cardiaques : myocardite, péricardite
- Neurologiques : troubles du comportement, irritabilité, méningite ou méningo-encéphalite.
• Manifestations biologiques

- Hyperleucocytose, anémie normochrome normocytaire, hyper-plaquettose
- Accélération de la VS, élévation de la C Réactive Protéine, du fibrinogène, des a 2 globulines.
- Leucocyturie, pleiocytose lymphocytaire, hypertransaminasémie...etc...

1. La fièvre est constante, inaugurale, élevée, durant de 4 jours à 4 semaines. Elle résiste aux antibiotiques et le plus souvent aux antipyrétiques.
2. La conjonctivite apparaît précocement. Il s'agit d'une hyperhémie conjonctivale bilatérale ne s'accompagnant pas de suppuration.
3. Les modifications buccopharyngées associent de façon variable
- Une chéilite : les lèvres sont rouges, sèches, fissurées et craquelées. Elles peuvent saigner.
- Une pharyngite : rougeur marquée de la muqueuse oropharyngée sans ulcération aphtoïde ni bulle hémorragique.
- Une langue framboisée
4. Les modifications des extrémités
- Érythème palmo-plantaire, à la phase initiale
- Oedème induré des mains et des pieds contemporain de l'érythème ou apparaissant juste après lui
- Desquamation de la pulpe des doigts apparaissant vers la fin de la deuxième semaine ou à la troisième semaine.
5. L'exanthème :
- Macules apparaissant à la face d'extension des bras et des jambes puis s'étendant pour gagner le tronc. L'aspect réalisé est variable : morbilliforme, scarlatiniforme, pseudo-urticarien, érythème marginé, érythème polymorphe .
- Un aspect particulier, moins fréquent mais de bonne valeur diagnostique est représenté par le siège périnéal de l'exanthème. Il apparaît généralement 3-4 jours après le début de la maladie sous forme de macules ou de papules confluant rapidement. La desquamation est précoce, 5 à 7 jours après le début de la maladie.
6. Les adénopathies sont en règle contemporaine des atteintes muqueuses. Il s'agit d'adénopathies cervicales, souvent unilatérales, d'un diamètre supérieur à 1,5 cm, parfois très volumineuses, pouvant même s'accompagner d'un torticolis.

• D'autres manifestations peuvent se voir témoignant de l'atteinte pluriviscérale.

- Signes digestifs, parfois inauguraux : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales. Une atteinte hépatique avec ictère, augmentation des transaminases et même cholestase est possible. Un hydrocholecyste aigu suspecté sur des douleurs de l'hypochondre droit avec vomissements sera recherché par échographie. La pancréatite est exceptionnelle.
- Manifestations douloureuses des membres
  ~ Musculaires : myalgies, s'accompagnant rarement d'une élévation des enzymes musculaires traduisant une myosite.
  ~ Articulaires, prédominant au niveau des grosses articulations : coudes, poignets, genoux, chevilles. Elles peuvent se limiter à de simples arthralgies ou constituer de véritables arthrites aseptiques évoluant spontanément vers la guérison.
- Manifestations neurologiques
  ~ Troubles du comportement : agitation, irritabilité, pleurs incessants.
  ~ Une méningite aiguë aseptique est relativement fréquente (hypercytose lymphocytaire généralement modérée) lorsque la ponction lombaire est effectuée à titre systématique.
  ~ Une méningo-encéphalite traduite par des convulsions, des troubles de la conscience allant jusqu'au coma, des altérations électro-encéphalographiques, est rare.
  ~ D'exceptionnelles complications neurologiques d'origine vasculaire à type d'hémiplégie ont été décrites.
- Il faut encore citer l'uréthrite, en règle asymptomatique et traduite uniquement par une leucocyturie, les atteintes oculaires : uvéite antérieure (iridocyclite) fréquente dans la première semaine, guérissant sans séquelle, plus rarement uvéite postérieure ; la possibilité d'infiltrats pulmonaires, d'épanchement pleural, d'ischémie périphérique sévère et d'un syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH.

Le diagnostic repose classiquement sur l'identification d'au moins 5 des 6 critères majeurs.
Il est conforté par la présence concomitante d'un syndrome inflammatoire : accélération de la VS, élévation de la CRP, anémie normocytaire, d'une hyperleucocytose à polynucléaires et d'une hyperplaquettose pas toujours précoce, se majorant secondairement, et durable.
On insiste actuellement sur la fréquence des formes incomplètes ou atypiques du syndrome, limitées à moins de quatre critères majeurs dont la fièvre est le plus constant.
Dans ces situations difficiles, plus fréquentes chez les jeunes nourrissons qui sont les plus à risque, le diagnostic, orienté par un syndrome inflammatoire, ne peut être véritablement authentifié que par l'existence d'une complication coronarienne.
Si la fièvre, un rash cutané, une conjonctivite, un érythème pharyngé se voient dans de nombreuses affections virales, une fièvre prolongée de plus de 5 jours, une hyperhémie conjonctivale, des lèvres fissurées, un œdème des mains et des pieds, un érythème périnéal desquamant rapidement doivent faire évoquer le diagnostic et doivent poser le problème de l'intérêt des immunoglobulines.

Compte tenu des symptômes et en l'absence de marqueurs biologiques spécifiques, le diagnostic différentiel fait envisager de très nombreuses affections.
Avant tout il s'agit de maladies infectieuses :
- rougeole,
- diverses maladies virales ou des viroses probables.
- Parmi les maladies bactériennes, la scarlatine est le diagnostic le plus souvent évoqué. Tout tableau évocateur de scarlatine avant 5 ans, toute scarlatine s'accompagnant d'une conjonctivite ou dont la fièvre ne cède pas après 48 h de traitement doit faire envisager un syndrome de Kawasaki.
- La fièvre boutonneuse méditerranéenne doit aussi être envisagée en zone d'endémie.
- Enfin l'adénophlegmon peut prendre un aspect trompeur chez le petit enfant. Une conjonctivite ou une atteinte des extrémités doivent faire évoquer le diagnostic dans ce contexte.
- Parmi les maladies non infectieuses, la maladie de Still ou des réactions médicamenteuses sont des diagnostics d'élimination. La périartérite noueuse du nourrisson a disparu des publications depuis la description du syndrome de Kawasaki.
Parmi les signes biologiques, le meilleur critère de syndrome de Kawasaki n'est pas la thrombocytose qui peut être tardive, mais la vitesse de sédimentation élevée, surtout si celle-ci est associée à une anémie.

Evolution et pronostic
L'évolution est dans la très grande majorité des cas favorable et tous les signes d'inflammation ont disparu en moyenne 6 à 8 semaines après le début.
La fièvre cède le plus souvent (85 % des cas) dans un délai de 48 h après traitement par les immunoglobulines.
Les formes d'évolution inhabituelle : formes prolongées, formes à rechute ou récidivantes concernent environ 10 % des cas. Elles ont un risque plus important d'atteinte coronaire.

L'atteinte cardiovasculaire fait toute la gravité de la maladie. À la phase aiguë, durant les 10 premiers jours, elle peut comporter :
- une myocardite, pouvant se compliquer d'insuffisance cardiaque, de troubles du rythme,
- une péricardite avec épanchement,
- rarement une endocardite avec insuffisance mitrale ou insuffisance aortique.
Ces atteintes sont habituellement transitoires et de bon pronostic.
L'atteinte des coronaires est plus tardive, entre 2 et 4 semaines. Son incidence varie suivant les séries entre 15 et 25 % des cas. Le risque d'atteinte coronaire est majoré par les facteurs rapportés tableau 5. Il s'agit le plus souvent d'une dilatation de la partie proximale des coronaires (trop bien visibles) découverte par une échocardiographie bidimensionnelle systématique. À un degré de plus, il s'agit de véritables anévrismes, unique ou multiples. Ceux-ci peuvent régresser ou persister et se compliquer de thrombose, d'infarctus, de rupture, de cardiomyopathie ischémique ou de mort subite.
L'échocardiographie doit être réalisée de façon systématique dès l'évocation du diagnostic puis tous les 15 jours jusqu'à 2 mois.
L'atteinte vasculaire peut aussi concerner d'autres artères extracardiaques de gros et moyen calibre : aorte, artères cérébrales, sous-clavières, axillaires, iliaques primitives, fémorales, hépatique.
Le taux moyen de mortalité observé au Japon sur près de 120 000 cas est de 0,3 %. Le risque de décès est majoré pendant la phase aiguë de la maladie, dans les 2 premiers mois. Les décès sont dus avant tout à la thrombose d'un anévrisme conduisant à un infarctus du myocarde, à une myocardite aiguë (trouble de la conduction) ou plus rarement à la rupture d'un anévrisme coronaire.

Tableau 5 : Facteurs de risque d'atteinte coronarienne

Age < 1 an
Sexe : masculin
Fièvre > 15 jours
Syndrome inflammatoire

important : VS > 100
persistant : durée > 30 j

Thrombocytose
Retard à l'administration des immunoglobulines

Traitement
Le traitement a pour but :
De réduire à la phase aiguë la durée de la fièvre et du syndrome inflammatoire et de prévenir la survenue des anévrismes.
De diminuer ou faire disparaître les anévrismes déjà constitués.
Il associe :
- Les Immunoglobulines par voie veineuse. Elles réduisent l'incidence des lésions coronariennes dans le syndrome de Kawasaki. On administre une dose unique de 2 g/kg sur 12 heures.
L'efficacité des immunoglobulines est plus importante dans les 10 premiers jours.
- L'acide acétylsalicylique est utilisé pour son action anti-inflammatoire et anti-agrégante plaquettaire. Il diminue en outre la fréquence des lésions coronariennes. Les doses préconisées sont de 80 à 100 mg/kg/jour en 4 prises pendant les 15 premiers jours puis de 3 à 5 mg/kg/j en une seule prise pendant 6 à 8 semaines lorsque les coronaires apparaissent normales ou tant que persistent des lésions coronariennes décelables en échographie.
- Certains y ajoutent du dipyridamole et un anticoagulant en cas d'atteinte sévère du réseau coronarien ou en cas de thrombose.