Description de la pathologie

Les fibromatoses sont un ensemble d'entités qui correspondent à des proliférations bénignes de cellules mésenchymateuses peu différenciées et de fibres de collagènes matures. Certaines particularités histologiques les font classer entre les tumeurs fibreuses bénignes et les fibrosarcomes. On distingue les fibromatoses profondes, des fibromatoses superficielles, mais seules ces dernières intéressent la muqueuse buccale.

Elles rentrent dans des manifestations de certains syndromes.

On distingue différents types de fibromatoses au sein de la cavité buccale.

Fibromatose gingivale

La fibromatose gingivale constitue une entité particulière, rare et spécifique à la cavité buccale bien qu'elle rentre dans le cadre de nombreux syndromes bien individualisés, associée à d'autres signes : retard mental, hypertrichose, hépatosplénomégalie, épilepsie….

C'est une affection du sujet jeune, ayant une composante génétique. Elle se transmet sur un mode autosomique dominant Elle se caractérise par une prolifération fibreuse non inflammatoire de la gencive, dont l'augmentation de volume vient recouvrir les couronnes dentaires et occasionner des pathologies inflammatoires par perturbation des manœuvres d'hygiène bucco-dentaire. L'évolution est en relation avec l'éruption dentaire. Au début, on observe de volumineux fibromes intéressant surtout les régions maxillaires postérieures (tubérosité maxillaire, trigone rétro-molaire).

L'hyperplasie gingivale est constituée par un réseau très dense de fibres de collagènes. Les fibroblastes, peu nombreux, ont un aspect anormal et une activité métabolique perturbée.

Fibromatose hyaline juvénile

La fibromatose hyaline juvénile est une maladie héréditaire très rare. Les lésions se présentent comme des nodules ou des tumeurs pouvant atteindre plusieurs centimètres de diamètre et touchant surtout la face de l'enfant et du jeune adulte. Au niveau des gencives on peut observer des plages d'hypertrophies fibreuses associées à des lésions ostéolytiques des maxillaires. Les lésions présentent une agressivité locale car elles infiltrent habituellement les tissus voisins.

L'affection consiste en un trouble métabolique de la formation du collagène à partir du procollagène.

Dans la fibromatose hyaline juvénile, les lésions sont mal limitées et infiltrent les tissus voisins : elles sont constituées par des cellules fusiformes organisées en faisceaux de fibres de collagènes.

Les formes généralisées de fibromatoses, comme celle-ci, peuvent être fatales par infiltration des organes vitaux.

Myofibromatose infantile

La myofibromatose infantile est une forme particulière de fribromatose hyaline juvénile, moins agressive, qui se rencontre chez le jeune enfant. Elle se traduit souvent par un nodule unique chez le nouveau né ou l'enfant. Il s'agirait en fait d'une forme solitaire de la fibromatose congénitale généralisée. L'affection touche dans 88 % des cas des enfants de moins de 2 ans, sous forme de nodules dermiques, musculaires et osseux. Leur localisation cervico-céphalique, dont la cavité buccale, est préférentielle. Des localisations viscérales ont été décrites.

Contrairement à la fibromatose hyaline juvénile, la myofibromatose infantile se présente sous forme de nodule bien délimité.

L'évolution est bénigne, car la forme est bénigne.

Tumeur desmoïdes

La tumeur desmoïde est aussi appelée tumeur desmoplasique, fibrome desmoplasique ou desmoïde de l'os ou encore fibrome non odontogénique. Elle atteint habituellement l'os et la musculature cervicale, plus rarement la cavité buccale. Sa localisation principale dans ce cas là est la langue.

C'est une tumeur de l'enfant jeune, et en raison de son évolution, pour certains auteurs, qui est une forme de fibromatose infantile agressive ou de fibrosarcome de degré 1. Elle se traduit par un nodule de consistance ferme ou molle, mal délimité et fixé aux tissus voisins.

Elle est constituée par une prolifération de fibroblastes à différents stades de différenciation.

La radicalité de l'exérèse est souvent difficile à obtenir étant donné l'envahissement diffus ou l'envahissement de structures nobles dont le sacrifice serait mutilant pour des raisons esthétiques et fonctionnelles.


Le traitement de ces différents types est chirurgical, mais conservateur, par la réalisation de gingivectomies de réduction ou d'exérèse simple. En raison du caractère plus ou moins infiltrant de certaines formes, on observe des récidives importantes.

Traitement

- exérèse chirurgicale

- analyse anatomopathologique

- récidives fréquentes