Description de la pathologie

Les glandes salivaires accessoires sont au nombre de 450 à 750. Elles sont localisées sous la muqueuse jugale ou labiale, du palais osseux, du voile et de l'uvule, de la base de la langue et du plancher buccal, des zones rétromolaires et des régions péritonsillaires. Les tumeurs bénignes des glandes salivaires accessoires sont très rares et sont principalement des tumeurs épithéliales. Les tumeurs conjonctives sont exceptionnelles. L'atteinte tumorale maligne des glandes salivaires accessoires est plus fréquente.

Les atteintes bénignes sont d'abord constituées par les adénomes pléomorphes, puis les adénomes monomorphes. Elles ont une prédilection pour le voile et le tiers postérieur du palais osseux, ou la lèvre supérieure.

Les tumeurs bénignes épithéliales ont un fort polymorphisme qui peut être expliqué par l'origine embryologique des glandes salivaires. Elles naissent d'une ébauche malpighienne qui est le siège d'une différenciation double en cellules épithéliales glandulaires sécrétantes et en cellules myoépithéliales capables d'élaborer les divers types de substances conjonctives interstitielles.

Adénomes des glandes salivaires accessoires

Les adénomes des glandes salivaires accessoires sont rares et non spécifiques à ce type de glandes car Ils touchent toutes les autres glandes salivaires. Ils sont de plusieurs types, qui présentent essentiellement des différences histopathologiques et topographiques.

Cliniquement, ils sont assez similaires, se présentant généralement sous la forme d'un nodule ferme.

Adénome pléomorphe

L'adénome pléomorphe est une tumeur longtemps dénommée tumeur mixte du fait de sa double composante épithéliale et mésenchymateuse. Elle représente la plus fréquente des tumeurs des glandes salivaires (45 à 65 %). Elle siège le plus souvent dans les glandes principales, essentiellement la parotide, mais atteint également les glandes salivaires accessoires. Elle touche dans ce cas là le palais dur ou mou (5 % des cas) ou la lèvre supérieure, mais peut se développer sur toute la muqueuse buccale. Exceptionnellement, elle peut apparaître sur une ectopie du tissu salivaire dans la région latérale du cou, le squelette facial, ou un ganglion lymphatique.

Elle est plus souvent découverte à l'âge adulte mais représente aussi la plus fréquente des tumeurs des glandes salivaires chez l'enfant et l'adolescent. On note une nette prédominance pour le sexe féminin de 40 à 50 ans (âge moyen 43 ans).

La dégénérescence maligne est rare (2 à 3 % des cas) mais plus fréquente pour les adénomes pléomorphes des glandes salivaires accessoires que des glandes salivaires principales. La récidive est fréquente, suite à une exérèse incomplète.

Cliniquement, l'adénome pléomorphe est une lésion à croissance lente, intermittente, souvent indolente. Le nodule est ferme, sans être dure, non fixé, bien circonscrit. A la section, la tumeur est ronde ou ovoïde et bien limitée. L'aspect est blanchâtre et inhomogène, légèrement translucide par endroits. La consistance est tantôt molle, tantôt ferme. La tumeur n'est pas entourée par une vraie capsule mais par une couche plus ou moins épaisse et continue de tissu conjonctif condensée lors de la croissance tumorale. Cette dernière est d'épaisseur variable et manque souvent pour les adénomes pléomorphes des glandes salivaires accessoires. Elle présente souvent des brèches par où fuse un tissu tumoral le plus souvent de structure myxoïde.

Au niveau microscopique, l'aspect polymorphe est caractéristique. Il associe des structures mésenchymateuses et épithéliales diverses. Les proportions entre les deux types de tissu sont très variables. Deux types de tumeurs ont alors été décrites :

- des adénomes pléomorphes à dominante épithéliale

- des adénomes pléomophe myxoïde

L'image typique est celle d'éléments cellulaires épithéliaux groupés de manière diverse en petit amas, en lobules pleins ou non, en formations papillaires trabéculaires ou tubulaires à contenu mucoïde. Ces éléments cellulaires sont plus ou moins abondants, dans une matrice mucoïde, myxoïde ou chondromyxoïde.

Cette distinction n'a aucune incidence au niveau de la thérapeutique.

Des zones de nécroses ou d'hémorragies, en l'absence de biopsie antérieure, sont des découvertes rares qui doivent éveiller la suspicion d'une possible transformation maligne.

La majorité des adénomes pléomophes ont un diagnostic aisé, cependant, ceux qui présentent une composante épithéliale peuvent être confondues avec un carcinome adénoïde kystique ou un carcinome mucoépidermoïde. Les adénomes pléomorphes myxoïdes peuvent passer inaperçus, notamment ceux situés au palais. Devant la prolifération dense de cellules indépendantes fusiformes, le diagnostic d'une tumeur conjonctive peut être envisagé. L'aspect palissadique des noyaux peut orienter vers le diagnostic de schwannome.

La microscopie électronique et l'immunohistochimie sont des aides au diagnostic précieuses.

Le traitement passe par l'exérèse totale de la tumeur.

Adénome monomorphe

L'adénome monomorphe est une tumeur bénigne épithéliale représentant 8 à 10 % des tumeurs glandulaire salivaire. Il est rare et caractérisé par une morphologie régulière, habituellement de type glandulaire, et par l'uniformité des cellules. Comme l'adénome pléomorphe, il n'est pas spécifique des glandes salivaires accessoires. Ces tumeurs sont moins fréquentes que les adénomes pléomorphes et s'en différencient de manière caractéristique par leur absence de stroma riche en éléments mésenchymateux.

Cystadénome

Le cystadénome est une forme d'adénome papillaire qui touche les glandes salivaires accessoires. Il n'est pas spécifique à la cavité buccale. C'est une tumeur rare formée par un petit nodule bien circonscrit. La localisation chez l'adulte est surtout palatine, mais aussi linguale, labiale ou rétromolaire. La tumeur a aussi été décrite dans la glande parotide, dans le nasopharynx et le larynx.

Cet adénome est creusé d'une ou plusieurs cavités kystiques où s'invaginent des papilles bordées de cellules épithéliales de différenciation variable. Les cavités sont remplies d'un liquide acidophile, et parfois de calcifications rondes ou de cristalloïdes. L'épithélium est habituellement cubique ou cylindrique. Il comporte parfois des zones de métaplasie épidermoïde, des oncocytes et des cellules mucosecrétantes.

Dans certaines tumeurs, dénommées cystadénomes muqueux, les cellules épithéliales sont toutes du type mucosecrétant et le diagnostic se pose alors avec l'adénocarcinome mucosecrétant, tumeur de faible malignité.

Myoépithéliome

Le myoépithéliome est une tumeur bénigne rare constituée exclusivement de cellules myoépithéliales. Il ne représente que 1 à 5 % des tumeurs des glandes salivaires. Il survient à tout âge (âge moyen 50 ans), sans prédominance sexuelle. Il siège principalement dans la parotide (40 %) et le palais (21 %), mais peut se développer dans n'importe quelle glande salivaire accessoire ou principale.

Il s'agit d'un nodule en général bien circonscrit, ferme, blanc ou jaunâtre. Au niveau histologique, l'aspect diffère de celui de l'adénome pléomorphe par l'absence de structures canalaires et de zone chondroïde. De plus, il existe une démarcation toujours nette entre les cordons cellulaires et le stroma.

Le diagnostic est anatomopathologique par l'étude en microscopie électronique et l'immunohistochimie.

Le myoépithéliome est plus agressif que l'adénome pléomorphe. Sa croissance serait plus rapide et ses récidives seraient plus fréquentes. Son évolution maligne est exceptionnelle, caractérisée plus par une infiltration locale que par l'apparition de métastases.

Oncocytome

L'oncocytome est aussi appelé adénome oncocytaire, car constitué d'oncocytes. Sa fréquence est de 2 %. Il siège électivement dans la parotide (85 à 90 % des cas) mais peut également atteindre la glande sous-maxillaires et les glandes accessoires. C'est une tumeur du sujet âgé (plus de 50 ans), qui touche également les deux sexes.

Cliniquement, sa croissance est lente et indolore, ce qui explique une latence aussi longue. Macroscopiquement, il s'agit d'un nodule circonscrit par une fine capsule, de consistance ferme, de couleur brun rougeâtre. Il est solide ou parfois creusé de quelques cavités kystiques. Au niveau histologique, on constate une prolifération de grandes cellules acidophiles disposées en travées que sépare un mince stroma conjonctivo-vasculaire ou orientées autour de la lumière glandulaire. Les cellules polygonales ont les caractères d'oncocytes.

Fréquemment, la tumeur est creusée de cavités kystiques et parsemée d'infiltrats lymphocytaires qui la rapproche alors de la tumeur de Wrathin. Une variété à cellules claires a été décrite, qui est difficilement différenciable des autres tumeurs salivaires à cellules claires.

Proches de ces oncocytomes, il existe des hyperplasies oncocytaires nodulaires multifocales qui s'y associent souvent. Ces dernières sont constituées de multiples nodules non encapsulés nés des épithéliums canalaires et englobant en leur sein des acini ou du tissu adipeux résiduel. Elles sont parfois bilatérales.

Les récidives après exérèse sont possibles, si cette dernière est incomplète, ou qu'il existe plusieurs foyers oncocytaires. La survenue d'un adénocarcinome oncocytaire est exceptionnelle. La malignité est suspectée du fait du caractère infiltrant de la tumeur, et de la présence de zones nécrotiques et d'anomalies. Elle est attestée par la survenue de métastases ganglionnaires ou viscérales.

Adénolymphome

L'adénolymphome ou tumeur de Wrathin associe une prolifération de cellules épithéliales oncocytaires à un stroma lymphoïde particulier. Elle est plus souvent creusée de cavités kystiques .Elle peut toucher à la fois les glandes salivaires principales et les accessoires. Les rares récidives seraient dues à une exérèse incomplète. L'histogénèse de cette tumeur est controversée. Une théorie inflammatoire et une théorie dysembryologique ont été évoquées.

C'est une tumeur fréquente des glandes salivaires qui atteint principalement l'homme âgé de 50 à 80 ans.

Cliniquement, l'adénolymphome est une tumeur souvent unique, mobile, arrondie et lisse, molle voire fluctuante, qui siège le plus souvent au pôle inférieur de la parotide, près de l'angle mandibule. Cependant, lorsque les glandes salivaires accessoires sont atteintes, il est souvent multifocal et bilatéral. Il est rarement symptomatique.

Histologiquement, la tumeur est pourvue d'une capsule en périphérie et est constituée de végétations qui s'invaginent dans la lumière des cavités, dans laquelle, on retrouve fréquemment des débris cellulaires et des calcifications. L'inflammation y est fréquente, parfois de type tuberculoïde.

Le cours est presque invariablement bénin. Une cancérisation est possible Dans certains cas, des phénomènes inflammatoires donnent à la tumeur un aspect d'abcès.

Adénome à cellules basales

L'adénome à cellules basales est à la différence des adénomes pléomorphes, constitué de cellules toutes identiques, de type basale. Son stroma ne comporte aucune plage mucoïde. C'est une tumeur bénigne très rare non récidivante après traitement. Sa survenue au niveau des glandes salivaires accessoires est rare (8 % des cas, au niveau des lèvres). Il siège essentiellement au niveau de la parotide (75 % des cas) ou dans la glande sous maxillaire (15 % des cas). Ce sont des tumeurs de l'adulte âgé (age moyen, 58 ans), avec un pic entre 60 et 70 ans. Il touche plus souvent la femme que l'homme (rapport de deux femmes pour un homme).

La structure cellulaire de ces adénomes parait monomorphe, alors qu'il n'en est rien. L'immunohistochimie et la microscopie électronique ont montrés l'existence de différenciations cellulaires polymorphes, malpighienne sécrétoire et myoépithéliale, analogues à celles observées dans l'adénome pléomorphe.

Le traitement passe par l'exérèse simple.

Il existerait une forme maligne d'adénomes à cellules basales, riche en mitoses, dont les cellules ressembleraient fortement aux cellules basales. Cette forme maligne serait mal limitée et comporterait des foyers de nécroses

Adénome canaliculaire

L'adénome canaliculaire est un adénome monomorphe trouvé essentiellement dans la lèvre supérieure. C'est une tumeur bénigne rare qui n'est pas spécifique à la cavité buccale car des localisations parotidiennes ont été décrites. Il se différencie du type tubulaire d'adénome à cellules basales par plusieurs caractères. Il est constitué de cellules épithéliales cylindriques adossées en deux couches formant des cordons anastomosés dont les larges mailles sont occupées par un stroma abondant, lâche et richement vascularisé.

C'est une un nodule limité de petit diamètre (1 à 2 centimètres) touchant les sujets âgés de plus de 50 ans. Outre la lèvre supérieure, elle peut siéger aussi dans le reste de la cavité buccale.

Autres tumeurs des glandes salivaires accessoires

Papillome canalaires

Trois types de papillomes canalaires ont été décrits :

- le papillome intracanalaire, caractérisé par une prolifération de l'épithélium canalaire dans un canal dilaté, devenu kystique. Il siège presque toujours dans les glandes salivaires accessoires (palais, lèvres, muqueuse buccale et langue).

- le papillome canalaire inversé, correspondant à une prolifération papillaire épithéliale développée dans un canal à sa jonction avec la muqueuse buccale. La prolifération épithéliale est dirigée vers le tissu conjonctif de soutien en larges masses bulbeuses de cellules épidermoïdes ou basaloïdes. Il siège dans les glandes salivaires accessoires. Le canal excréteur de la glande est occupé par une des cellules épithéliales à disposition papillaire, abouchée à l'épithélium buccal où les cellules sont épidermoïdes. La lésion ressemble histologiquement aux papillomes inversés de la cavité nasale ou de la vessie. L'évolution est bénigne, sans récidive après exérèse.

- le sialadénome papillifère, décrit comme une prolifération papillaire exophytique touchant à la fois l'épithélium de la muqueuse (pseudopapillome) et celui du canal salivaire où apparaissent des structures canalaires à double assise épithéliale et myoépithéliale. Elle est caractérisée par la prolifération des canalicules excréteurs, qui sont allongés, tortueux et dilatés. La prolifération épithéliale est formée par une couche de cellules cuboïdales basales et par une couche de cellules cylindriques superficielles. Le stroma est envahi par de nombreux plasmocytes. Les canalicules débouchent dans une muqueuse dont l'épithélium pluristratifié parakératosique est très acanthosique. Il est rare et atteint surtout le palais.

Adénomes et lymphadénomes sébacés

Les glandes sébacées hétérotypiques sont fréquentes dans la parotide, la sous-maxillaire et la muqueuse buccale. Cependant, les tumeurs sébacées sont exceptionnelles. On en distingue deux types :

- l'adénome sébacée, bien circonscrit, parfois kystique, blanc jaunâtre, constitué histologiquement de cellules malpighiennes nombreuses avec quelques foyers de différenciation sébacée.

- le lymphadénome présente la même structure que l'adénome sébacée, avec de nombreux lymphocytes en plus, comme dans la tumeur de Warthin. Il est plutôt parotidien et naîtrait d'un ganglion où la métaplasie serait sébacée au lieu d'être oncocytaire.

Traitement

- exérèse complète, sinon risque important de récidive

- analyse anatomopathologique