Description de la pathologie

Les tumeurs nerveuses bénignes dérivent soit de la gaine de nerveuse de Schwann, soit du tissu nerveux proprement dit (névromes), dont la plupart des cellules proviennent des crêtes neurales. Elles sont fréquentes dans la sphère orofaciale, notamment dans la cavité buccale.

L'origine de ces tumeurs, liées aux cellules des crêtes neurales, qui subissent de nombreuses migrations céphaliques durant l'embryogenèse. Cela explique leur localisation céphalique préférentielle, et leurs associations quasi-constantes avec des syndromes neurocristopathiques. La présence de ces lésions doit donc faire rechercher une neurocristopathie, notamment la neurofibromatose (type 1, dite de Von Recklinghausen et 2).

Il existe différents types de lésions, notamment des schwannomes et des neurofibromes, qui peuvent se rencontrer au sein de la cavité buccale.

Neurofibromes et schwanomes

Les schwannomes et les neurofibromes sont des tumeurs nerveuses bénignes dérivant de la gaine de schwann. Elles sont caractérisées par des troubles nerveux sensitifs et des douleurs d'intensité variable. Cliniquement, un nodule généralement ferme, blanc grisâtre à blanc jaunâtre, bien délimité, souvent pédiculé, est présent. Il est généralement unique, mais des formes multiples existent.

Neurofibrome

Le neurofibrome est une tumeur bénigne issue des éléments conjonctifs de la gaine de Schwann par prolifération de la matrice endoneurale. Cette tumeur se rencontre très rarement de manière isolée. Il existe une forme solitaire et une forme multiple, ou névrome plexiforme. Ces deux formes cliniques peuvent se retrouver dans le tableau clinique de la neurofibromatose de Von Recklinghausen (neurofibromatose de type 1).

Le neurofibrome solitaire survient plutôt chez l'adulte jeune, entre 20 et 30 ans, sans prédominance sexuelle. Au sein de la cavité buccale, la localisation préférentielle est la langue, suivi de la muqueuse jugale et les vestibules buccaux. Sa surface est lisse, parfois polypoïde. Sa croissance est lente. La lésion est rarement accompagnée de troubles nerveux sensitifs et de douleurs.

La forme multiple constitue une masse molle, polylobée, pénétrant les tissus voisins.

Schwannome

Le schwannome est une tumeur bénigne dérivant des cellules de Schwann (qui produisent de la myéline mais aussi du collagène), dont l'origine est neuroectodermique. Le site de prédilection est la langue, suivi de la muqueuse vestibulaire et du palais. Il peut survenir à tout âge, mais plus particulièrement, entre 20 et 50 ans, sans prédominance sexuelle ou ethnique. Il peut occasionnellement survenir dans les tissus mous sous-cutanés, mais rarement au niveau de la peau. Il est souvent localisé au niveau cervico-facial, moins aux extrémités. Il est parfois associé à une neurofibromatose de type 2, où on observe des localisations multiples. Les nerfs crâniens peuvent aussi être touchés, notamment le nerf trijumeau.

Sa croissance est lente et limitée, pouvant atteindre 3-4 centimètres de diamètre. Les lésions de grandes tailles ont tendance à devenir kystiques. Le pédicule est associé à un nerf sur lequel il se fixe. Dans la moitié des cas, on constate la présence de symptômes neurologiques périphériques et des douleurs. La muqueuse qui recouvre la tumeur est exceptionnellement ulcérée.


Au niveau histologique, la tumeur entourée d'une capsule fibreuse, est constituée de deux populations cellulaires :

- des cellules de type Antoni A, fusiformes et nombreuses, se regroupant autour d'une zone centrale, et formant le corpuscule de Verocay.

- des cellules de type Antoni B moins nombreuses et moins ordonnées, à l'origine par leur coalescence de la formation de kystes macroscopiques

La tumeur est peu vascularisée, les vaisseaux sont dilatés, leur paroi est épaissie et hyalinisée. Quelques cellules xanthomateuses peuvent se trouver autour de ces vaisseaux.

En microscopie électronique, les cellules tumorales ressemblent toutes à des cellules de Schwann. Les cellules B d'Antoni serait issues des zones dégénérées de cellules de type A d' Antoni.

Une étiologie traumatique à été évoquée, expliquant ainsi la localisation préférentielle au niveau de la langue Les symptômes neurologiques nécessite la réalisation d'examens complémentaires, neurologiques ou otorhinolaryngologiques, en fonction de la localisation tumorale. L'extension tumorale est visualisée sur un IRM ou un Scanner, sans pouvoir pour autant donner un diagnostic, qui est purement histologique.

A la fois pour le schwannome et le neurofibrome, le traitement est chirurgical et conservateur. Il faut réséquer l'ensemble de la tumeur en assurant l'intégrité du nerf. Une reconstruction nerveuse microchirurgicale peut au besoin être envisagée. Il n'y a pas de récidive et la dégénérescence sarcomateuse est exceptionnelle.

Névromes

Les névromes sont des tumeurs nerveuses bénignes issues de la prolifération de fibres nerveuses amyélinique ou amyélinique. Ils sont soit isolés, survenant suite à un traumatisme ou multiples, dans cadre de syndromes systémiques.

Névromes muqueux multiples

Les névromes muqueux multiples sont des tumeurs rares, toujours multiples, qui touchent préférentiellement la cavité buccale, surtout la langue. Cette entité nosologique fait partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples (type IIb et III) qui comportent de multiples autres tumeurs. L'étiopathogénie de ces néoplasies endocrines s'explique par un trouble métabolique survenant lors de la migration des cellules d'origine neuroectodermique à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en cellules glandulaires, les autres en cellules nerveuses.

Les névromes se développent dans l'enfance, constituant des nodules blanchâtres, sessiles mais parfois pédiculés, de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre, siégeant au niveau de la langue, la gencive et des lèvres. Les sujets ont un visage caractéristique dû à une masse musculaire peu développée, avec des extrémités longues et minces (par atrophie graisseuse). Une hyperlaxité articulaire est parfois retrouvée ainsi que diverses anomalies et malformations squelettiques. Les syndromes de types IIb et III sont toujours caractérisés au niveau buccal par la présence de nombreux nodules sous muqueux. On observe une hypertrophie du bord libre de la paupière et de la lèvre associées. La conjonctive, le larynx et la muqueuse nasale et la muqueuse intestinale peuvent êtres touchés.

Ces névromes muqueux apparaissent longtemps avant les pathologies malignes associées dans ces syndromes. Ils présentent donc un réel intérêt dans le dépistage. La survenue des tumeurs carcinoïdes est fréquente. Le diagnostic différentiel avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen est aisé, car dans ce cas, les névromes muqueux multiples sont toujours associés aux signes cutanés de la maladie et la distribution des lésions est très différente.

Histologiquement, l'aspect est semblable à un névrome pléxiforme. Dans les nodules on constate la présence de filets nerveux entrelacés les uns les autres et engainés dans un périnèvre épaissi.

Névromes d'amputation

Le névrome d'amputation, ou névrome traumatique est une tumeur bénigne relativement fréquente de la cavité buccale (50 % des tumeurs bénignes nerveuses de la cavité buccale). Il se manifeste sous la forme d'un petit nodule ferme (taille inférieure à 1 centimètre) et douloureux à la pression, le plus souvent enchâssé sur une cicatrice.

Il est d'origine post-traumatique, accidentelle ou iatrogène, et siège sur la gencive, les lèvres ou la langue. Il résulte d'une prolifération non néoplasique de fibres nerveuses, de cellules de Schwann et de tissu fibreux à l'extrémité proximale d'un nerf périphérique sectionné, le plus souvent chirurgicalement. La cicatrisation nerveuse est incomplète car des fibres de collagène se sont interposées. Il s'agit en fait d'une réparation exubérante d'une lésion nerveuse. Des interventions au niveau des maxillaires, comme les ostéotomies, les extractions des dents incluses, les fractures peuvent êtres responsables de ces névromes.

Macroscopiquement, la tumeur est bien circonscrite, localisée à l'extrémité proximale du nerf lésé, et est formée de nodules grisâtres. Au niveau histopathologique, on y retrouve des axones mêlés à des cellules des Schwann dans une masse de tissu conjonctif fibreux et cicatriciel. Les faisceaux nerveux anarchiques sont plus souvent moins myélinisés que le nerf voisin normal.

Le traitement chirurgical fait disparaître les symptômes. Dans le cas de nerfs de diamètre important, une reconstruction microchirurgicale par microanastomoses peut être envisagée. Les indications au niveau du nerf alvéolaire inférieur, ou du nerf lingual sont réduites.

Tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d'Abrikossof

La tumeur à cellules granuleuses est aussi appelée tumeur d'Abrikossof ou myoblastome à cellules granuleuses. La similitude microscopique de ces cellules tumorales avec les cellules musculaires striées fit qu'on lui attribua une origine tumorale myoblastique. En fait, son origine serait nerveuse, à partir des cellules de Schwann.

Cette tumeur se rencontre aussi bien chez l'homme que chez la femme, bien que certains auteurs trouvent une prédominance féminine. Il n'y a pas d'incidence ethnique prédominante. Elle est rare chez l'enfant, plus fréquente chez l'adulte. La découverte de la tumeur se fait généralement entre 20 et 60 ans. Elle peut siéger dans tous les tissus, mais sa localisation cervico-faciale, plus précisément buccale est la plus fréquente. La langue est concernée dans 30 % des cas, essentiellement au niveau de sa partie mobile. Les lèvres, les joues, le palais, le rempart alvéolaire et le plancher buccal sont plus rarement atteints. Les localisations cutanée et muqueuse sont préférentielles, mais il existe d'autres localisations au niveau du système nerveux central et périphérique, de l'orbite, de l'oreille moyenne et externe, de la parotide, du tractus respiratoire, du tractus digestif, des seins, de la vessie et des organes génitaux. Il existe des localisations multiples, en particulier au sein de la population noire, essentiellement cutanées, associées à un autre site, lingual en particulier.

Cliniquement, il s'agit d'un nodule saillant de 1 à 2 centimètres de diamètre. L'aspect de la muqueuse est normale voire blanchâtre, grisâtre ou jaunâtre. Il est ferme et indolore. Il se développe dans les tissus sous dermique ou sous muqueux. Le sommet est habituellement non ulcéré, sauf suite à un traumatisme. Dans le cas d'une tumeur volumineuse, une dégénérescence maligne doit être suspectée, même si cela est exceptionnel (2% des cas). L'IRM et le scanner peuvent mettre en évidence une extension tumorale, son caractère destructeur et d'éventuels foyers multicentriques. Le diagnostic est rarement clinique mais toujours histologique.

Au niveau de l'histogénèse, cette tumeur dériverait des cellules de Schwann. Elle résulte d'un trouble métabolique focal de ces dernières. Macroscopiquement, les limites tumorales sont imprécises : il n'existe pas de capsule nette. A la section, le nodule à une couleur grisâtre ou jaune pâle.

Histologiquement, la tumeur est constituée par des plages irrégulières ou de petits amas polyédriques ou ovalaires de cellules spécifiques, à cytoplasme riche en fines granulations et faiblement éosinophile. Les limites cytoplasmiques sont bien marquées. Le noyau est de petite taille, plutôt central et ovalaire, avec une chromatine généralement homogène, rarement hyperchromatique. Il ne présente pas de mitose. Les amas cellulaires sont entourés par des travées conjonctives riches en collagènes et en réticuline, et les cellules granuleuses peuvent présenter des intrications avec des éléments musculaires ou nerveux du voisinage.

L'épithélium de recouvrement des tumeurs superficielles est très fréquemment le siège d'une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse, Cette hyperplasie résulterait soit d'une irritation locale soit d'une sécrétion de facteurs perturbants par les cellules granuleuses. Il pourrait s'agir d'enzymes lysosomiales accumulées au sein de ces cellules granuleuses et libérées lors de nécroses cellulaires survenant pendant la croissance tumorale.

Des infiltrations de fibres musculaires striées sont aussi observées entre les cellules granuleuses.

Le diagnostic différentiel est difficile avec les formes malignes de cette tumeur. Une distinction doit être faite avec le neurofibrome et le rhabdomyome.

Le traitement est chirurgical, par exérèse complète avec une marge adéquate, afin d'éviter toute récidive

L'épulis congénitale est une pseudotumeur qui histologiquement présente toutes les caractéristiques de la tumeur à cellules granuleuses.

Traitement

- exérèse chirurgicale avec marge de sécurité pour éviter toutes récidives

- analyse anatomopathologique

- reconstruction nerveuse microchirurgicale par anastomoses dans certains cas