Description de la pathologie

 

Les manifestations buccales des hémopathies réalisent un tableau clinique riche et varié pouvant être à l'origine du diagnostic de la maladie sanguine. Ces manifestations ne sont jamais pathognomoniques d'un syndrome hématologique et l'observation clinique sera systématiquement complétée par un examen sanguin (Numération Formule Sanguine).

 

Les lésions érosives ou ulcéreuses seront rencontrées essentiellement dans les syndromes neutropéniques ou agranulocytaires.

 

On distinguera :

- Syndrome neutropénique ou agranulocytaire

- Syndrome hémorragique

- Syndrome anémique

- Syndromes prolifératifs



Syndrome neutropénique ou agranulocytaire

La neutropénie est définie par un nombre de polynucléaires neutrophiles (PNN) inférieur à 1800/mm3. L'agranulocytose est l'absence totale de PNN.

Ces syndromes neutropéniques ou agranulocytaires accompagnent les leucémies et les insuffisances médullaires globales ainsi que les agranulocytoses pures, toxiques ou médicamenteuses. Ils constituent souvent une des complications des chimiothérapies antimitotiques mais la liste des médicaments pouvant être à l'origine d'une agranulocytose est longue (Pyramidon®, les sulfamides,…). Dans le cas particulier de la neutropénie cyclique idiopathique, le caractère récurent est dû soit à une anomalie constitutionnelle héréditaire soit à une prise médicamenteuse cyclique. L'agranulocytose dure de 3 à 4 semaines avant de régresser spontanément et les lésions buccales guérissent pendant les phases de rémission.

Lors d'une neutropénie sevère (< 800mm3), la muqueuse buccale devient le siège d'ulcérations " neutropéniques ". Ces lésions sont favorisées par la perte de l'équilibre entre les défenses immunitaires et la flore bactérienne saprophyte de la cavité buccale, et par le risque infectieux majoré qui en découle. Ces ulcérations sont de forme arrondie, à fond nécrotique (sanieux ou sphacélique) et s'étendant de façon importante en surface et en profondeur. Elles sont accompagnées de douleurs, d'une dysphagie et d'une sialorrhée. L'os sous-jacent peut-être touché.La localisation gingivale donne la classique gingivite ulcéro-nécrotique.


Traitement

Les ulcérations neutropéniques régressent rapidement sous antibiothérapie dès lors qu'une réanimation hématologique efficace est mise en place.

 

Syndrome hémorragique

Le syndrome hémorragique est retrouvé dans un contexte de thrombopénie (nombre de plaquettes < 150 000/mm3), de thrombopathie ou d'anomalie de la coagulation (pathologique ou thérapeutique).

Au sein de la cavité buccale, il peut être à l'origine de manifestations hémorragiques libres (gingivorragies, stomatorragies) ou sous-muqueuses (purpuras, ecchymoses).

 

Syndrome anémique

L'anémie est définie par un taux d'hémoglobine inférieur à 13g/100ml chez l'homme et à 12g/100ml chez la femme. Il existe différents types d'anémie dont les caractères communs sont l'asthénie et la pâleur des muqueuses.


Anémies sidéropéniques (ou ferriprives)

Forme la plus fréquente, l'anémie sidéropénique survient par défaut d'apport ou d'absorption du fer ou par excès d'élimination (saignement digestifs ou génitaux). La muqueuse buccale est atrophiée. Classiquement, on retrouve une glossite dépapillée et une chéilite angulaire (perlèche) avec fissures.

Carence en vitamine B12 / Anémie mégaloblastique de Biermer

On observe des plages érythémateuses disséminées, des macules pigmentées, une glossite atrophique, dépapillée (pointe et bords) et lisse appelée glossite de Hunter (non spécifique de la carence en vitamine B12). Le myélogramme retrouve une mégaloblastose médullaire.

 

Syndromes prolifératifs

Les manifestations buccales des hémopathies malignes sont soit directement liées à l'infiltration tissulaire des cellules leucémiques, soit liées aux conséquences de l'insuffisance médullaire globale. Il existe également des lésions induites par les traitements anti-cancéreux.

 

Leucémies aiguës

L'infiltration tissulaire par les cellules leucémiques réalise fréquemment au sein de la cavité buccale une gingivite hypertrophique de couleur rouge bleutée, touchant les deux arcades et pouvant recouvrir les dents. Cette gingivite est à distinguer d'une gingivite hyperplasique médicamenteuse ou gravidique. Cette tuméfaction diffuse des gencives se recouvre rapidement d'ulcérations nécrotiques (gingivite ulcéro-nécrotique) puis hémorragiques. Ces ulcérations sont dues soit au syndrome neutropénique d'accompagnement soit à un phénomène de thrombose vasculaire. En effet, la prolifération cellulaire peut aussi entraîner une obstruction des vaisseaux de petits calibres aboutissant à la nécrose ischémique d'une zone de muqueuse gingivale mais également palatine.


Les cellules leucémiques sont des cellules immatures. Le syndrome prolifératif s'accompagne donc d'une insuffisance médullaire globale associant anémie, thrombopénie et neutropénie :

- L'anémie donne une asthénie et une pâleur de la muqueuse buccale.

- La thrombopénie provoque l'apparition de gingivorragies, de purpuras et d'ecchymoses.

- La neutropénie s'accompagne d'ulcérations nécrotiques extensives et favorise l'évolution aiguë de foyers infectieux chroniques buccaux. Pour cette raison, l'élimination des foyers infectieux bucco-dentaires est demandée avant la mise en place du traitement anticancéreux et l'entrée en aplasie médullaire. La couverture antibiotique en cours d'aplasie permet généralement de prévenir l'apparition des ulcérations neutropéniques.


Le traitement anticancéreux s'accompagne également de manifestations buccales :

- Chimiomucite : ulcérations superficielles très douloureuses de la muqueuse buccale provoquées par l'action des chimiothérapies antimitotiques, en particulier les antifoliques (méthotrexate). Ces lésions induites par la diminution du turn-over épithélial sont à distinguer des ulcérations neutropéniques induites par l'aplasie. Elles constituent un marqueur clinique important dans le suivi des complications toxiques gastro-intestinales (hémorragies digestives). A ce titre, elles indiquent la nécessité ou non de modifier le traitement anticancéreux voire de l'arrêter.

- Réaction du greffon contre l'hôte : la greffe de moelle osseuse peut s'accompagner de manifestations cutanées et muqueuses cliniquement et histologiquement semblables au lichen plan.

- Candidose : muguet extensif.

 

Leucémies chroniques

Les manifestations buccales sont rares. On distingue la leucémie myéloïde chronique (LMC) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC).

Dans la LMC, la chimiothérapie peut entraîner une coloration violette de la muqueuse buccale. La LMC s'accompagne également d'un risque de thrombose vasculaire.

La LLC donne des adénopathies cervicales, symétriques et indolores, des tumeurs amygdaliennes ou salivaires et des infections.

 

Lymphomes

On distingue la maladie de Hodgkin et les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) :

- Maladie de Hodgkin (ou lymphogranulomatose maligne) : en phase terminale, elle donne tous les signes buccaux d'aplasie médullaire avec neutropénie, anémie et thrombopénie. La radiothérapie entraîne également des lésions de la muqueuse. La localisation buccale de ce lymphome est rare.

- Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) : ils donnent soit une adénopathie cervico-faciale soit une tumeur de la sphère oro-faciale. L'adénopathie est la forme la plus fréquente. Elle est ferme, élastique et indolore. La forme tumorale, beaucoup plus rare, réalise une tuméfaction à localisation amygdalienne, palatine ou gingivale. Cette tumeur est lisse, tendue, ferme, mal limitée, non douloureuse, recouverte d'une muqueuse apparemment saine. Une ulcération peut apparaître sur cette tumeur faisant évoquer un carcinome épidermoïde. Le traitement par chimiothérapie et radiothérapie entraîne également des complications muqueuses. On observe une recrudescence des LMNH chez les patients atteints du SIDA.