Sommaire

Introduction

1 - Hémangiomes
2 - Malformations vasculaires

Points essentiels

 


 

Introduction

Les angiomes constituent un groupe hétérogène d'affections les plus souvent congénitales ou de survenue précoce comportant des tumeurs régressives (ou hémangiomes) et des malformations stables portant sur les capillaires, les veines ou les vaisseaux lymphatiques (tableau I). Il faut encore distinguer les angiomes avec faible courant circulatoire et ceux qui comportent une circulation intense, les malformations isolées ou complexes. Dans tous les cas, on trouve des vaisseaux sanguins ou lymphatiques en grand nombre et dysplasiques. La très grande majorité des angiomes n'a aucun caractère héréditaire.

 

1- Hémangiomes

a) Hémangiomes du nourrisson

Il s'agit d'une lésion très fréquente. L'hémangiome apparaît en général après quelques jours de vie. Il peut être en relief (angiome tubéreux) comme posé sur la peau de coloration rouge vif (angiome « fraise »), être sous cutané, se manifestant alors par un relief cutané de consistance molle parfois discrètement bleuté ou être mixte comportant à la fois un angiome sous cutané et un angiome tubéreux.

La composante sous cutanée apparaît souvent secondairement entre le 2e et le 4e mois. Cette lésion va augmenter de taille progressivement pendant les premiers mois puis se stabiliser puis involuer doucement en blanchissant en surface puis en perdant du relief et disparaissant sur plusieurs années. Dans certaines localisations, la disparition est moins certaine : joue, bout du nez, région parotidienne (où l'angiome peut prendre un grand développement).

Il existe des complications évolutives possibles :
a/ ulcérations de l'angiome très douloureuse et ne guérissant pas avant plusieurs semaines et laissant une cicatrice souvent inesthétique,

b/ Obstruction d'un orifice : oeil avec risque de cécité, orifice sous glottique avec risque d'asphyxie, oreille ou nez avec infections à répétition, c/hémangiome d'évolution catastrophique en raison de sa taille en particulier sur le visage avec extension et nécrose.

b) Formes cliniques d'hémangiomes et tumeurs angiomateuses

L'angiomatose miliaire

Il est constitué de petits hémangiomes tubéreux, bombés de quelques millimètres de diamètre. Ils sont au nombre de quelques unités à plusieurs centaines. Ils peuvent être associés à des angiomes viscéraux en particulier hépatiques ou cérébraux.

Coagulation intra-vasculaire (avec thrombopénie)

Elle est possible dans certaines formes très rares d'angiomes tumoraux et une telle évolution est particulièrement grave (syndrome de Kasabach-Merritt). Il s'agit d'un angiome qui précocement augmente brutalement de taille, devient ecchymotique, chaud et très inflammatoire. Un tel diagnostic est confirmé par la présence d'une coagulation intra-vasculaire disséminée, mise en évidence par les examens biologiques.

Angiome étendu du visage

Il peut s'accompagner de malformations neurologiques et cardiaques.

Angiomes congénitaux

Ils peuvent avoir une apparence inquiétante faisant discuter une tumeur maligne ; ils peuvent ne pas régresser comme habituellement.

 

2 - Malformations vasculaires

a) Angiomes capillaires (angiomes plans)

Ce sont des taches rouges, bien limitées, congénitales. N'importe quelle zone cutanée peut être atteinte. Ces taches sont parfois peu visibles en période néo-natale en raison de l'érythème physiologique à cet âge. Elles ne se modifient pas ensuite, suivant simplement l'augmentation de la surface cutanée de la zone atteinte qui est proportionnelle à la croissance de l'enfant. Sur le visage, dans le territoire de la troisième branche du trijumeau, une hypertrophie peut survenir à partir de la puberté.

Il existe des taches parfaitement bénignes sur le milieu du front, des paupières supérieures et la région occipitale ; ces taches «saumonées» ont habituellement une évolution régressive. Une atteinte du territoire de la première branche du trijumeau doit faire craindre l'association d'un angiome de la pie-mère, avec des convulsions précoces, un retard psychomoteur et un glaucome congénital (syndrome de Sturge-Weber-Krabbe). En revanche l'atteinte du territoire de la deuxième ou de la troisième branche du nerf trijumeau ne s'accompagne pas d'atteintes sous-jacentes. L'association d'un angiome plan d'un membre, l'augmentation progressive du volume et de la longueur de ce membre, l'apparition de varices, réalise le syndrome de Klippel-Trenaunay.

L'association d'un angiome métamérique du tronc et d'un angiome médullaire réalise le syndrome de Cobb : le risque est la survenue d'une paraplégie.

b) Angiomes veineux

Il peut s'agir simplement de masses bleutées sous-cutanées plus ou moins importantes. D'autres fois il s'agit d'un réseau de veines superficielles ressemblant à des varices. Il y a presque toujours une aggravation régulière au cours de la vie. Des épisodes de thromboses sont pratiquement constants réalisant un nodule douloureux régressif en quelques jours et sans danger. Des troubles de la coagulation sans traduction clinique doivent être cherchés, surtout dans les formes les plus volumineuses ; ils sont importants à dépister en particulier avant une intervention chirurgicale. De tels angiomes sont souvent associés à des calcifications et s'accompagnent parfois d'une hypoplasie osseuse.

c) Lymphangiomes

Il s'agit de dilatations lymphatiques qui peuvent être macro ou microlymphatiques. Les lymphangiomes superficiels ont l'aspect de petites vésicules d'un millimètre de diamètre groupées sur une zone cutanée. Ils s'accompagnent souvent de localisations profondes, parfois volumineuses (plusieurs centimètres de diamètre). Ils subissent de temps à autre des poussées inflammatoires et peuvent se révéler à l'occasion d'une telle poussée.

d) Angiomes artério-veineux

Ce sont des malformations potentiellement très graves. Les lésions sont évolutives, débutant par une tache rouge, chaude, extensive ou une tuméfaction battante ou soufflante. L'oreille et le cuir chevelu sont des localisations caractéristiques. Un souffle peut être perçu à l'auscultation ou un flux continu au Doppler.

e) Malformations complexes

C'est l'association chez une même personne de plusieurs malformations, par exemple un angiome plan et un lymphangiome. Tous les types d'associations sont possibles.
• Le syndrome Protée (ou Proteus syndrome) réalise un tableau particulier avec angiome plan, hypertrophie congénitale d'un membre liée à un lymphoedème ou une hypertrophie des tissus mous et parfois d'autres anomalies.

• La cutis marmorata telangiectatica comporte des réseaux vasculaires réticulés plus ou moins étendus avec parfois des zones de nécroses ; de nombreuses associations sont possibles, vasculaires ou non.

• La maladie de Rendu Osler comporte des petits angiomes capillaires des lèvres, de la langue, et des extrémités digitales. Il existe des épistaxis fréquentes, parfois une atteinte hépatique. Il s'agit d'une affection familiale de transmission autosomique dominante, se révélant dans la seconde enfance et dont les manifestations s'accentuent avec l'âge.

f) Les explorations

Elles doivent être limitées et surtout guidées par les possibilités thérapeutiques (tableau II).



Points essentiels

¤ Les angiomes, en règle sans caractère héréditaire, sont congénitaux ou de survenue précoce.
¤ Il faut distinguer les tumeurs régressives (hémangiomes) des malformations stables portant sur les capillaires (angiomes plans), les veines ou les vaisseaux lymphatiques.
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Les hémangiomes doivent être respectés sauf en cas d'occlusion palpébrale, dyspnée laryngée, bulle volumineuse ou ulcération.
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Les angiomes plans peut être traités par laser.