La présence de cellules de Sézary est retrouvée dans la peau et les ganglions. Les caractéristiques de l'immunomarquage sont identiques à celles du mycosis fongoïde.

On retrouve le plus souvent un réarrangement clonal. Lorsque ce réarrangement est présent dans le sang, c'est un critère important pour éliminer d'autres causes d'érythrodermie.

La survie à 5 ans est d'environ 11 %. Aucun traitement ne paraît réellement efficace (chimiothérapie, photophérèse extra corporelle).



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