Histologiquement, au stade d'érythème mycosique et de plaques, l'histologie peut être en défaut et mérite d'être répétée. Les signes histologiques les plus évocateurs sont : l'infiltration de quelques zones épidermiques par des lymphocytes se groupant parfois en bande sous épidermique. A un stade plus avancé, l'épidermotropisme peut être moins prononcé, l'infiltrat plus diffus et les cellules tumorales sont de plus grande taille avec un noyau cérébriforme.

Les cellules sont CD3+, CD4 +, CD45 +, CD8 -, CD30 -. Il peut exister une perte partielle d'expression des antigènes T. Il peut exister, dès le stade précoce, à la fois dans la peau et le sang circulant, un réarrangement clonal des gènes du récepteur T.

Les facteurs de mauvais pronostic sont : un âge supérieur à 60 ans, l'existence de tumeur cutanée, une atteinte ganglionnaire ou médullaire.

En l'absence d'atteinte extra cutanée, le traitement repose sur la puvathérapie, des badigeons de chlorméthine (Caryolysine®) l'interféron a seul ou associé à la puvathérapie ou aux rétinoïdes. Un traitement polychimiothérapique n'est indiqué que tardivement, en cas d'atteinte extra cutanée.

Au stade avancé de la maladie, des transformations en lymphome à larges cellules CD30 + ou - ont été observées, de pronostic sombre.


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