Sommaire

Introduction

1 - Lymphomes cutanés T
2 - Lymphomes cutanés B
3 - Diagnostic différentiel des lymphomes cutanés

Points essentiels

 


 

Introduction

Les lymphomes cutanés sont définis comme une prolifération lymphocytaire à point de départ cutané, sans envahissement ganglionnaire, médullaire ou viscéral dans les 6 mois suivant le diagnostic. Sinon, on parle de lymphome hématologique, avec localisations cutanées secondaires.

Les lymphomes cutanés primitifs représentent un groupe hétérogène de lymphomes T et B. Après les lymphomes primitivement digestifs, ils constituent le second groupe de lymphome extra nodaux.

La récente classification de l'EORTC (European Organisation for Recherch and Treatment of Cancer) appliquée aux lymphomes cutanés, tient compte de leur spécificité clinique, histo pathologique, immuno phénotypique et pronostique (tableau I). Seuls les signes d'appel des lymphomes cutanés T sont rappelés.

Tableau I - Classification EORTC des lymphomes primitivement cutanés.

Evolution peu agressive :

  • Mycosis fongoïde
  • Mycosis foncoïde avec mucinose folliculaire
  • Lymphome pagetoïde
  • Lymphome T à grandes cellules CD30+
  • Papulose lymphomatoïde

Evolution agressive :

  • Syndrome de Sezary
  • Lymphome T à grandes cellules CD30-
    • Immunoblastique
    • Pléiomorphe

Evolution indéterminée :

  • Chlazodermie granulomateuse
  • Lymphome T pléiomorphe à cellules petites et moyennes
  • Lymphome T sous cutané

 

1 - Lymphomes cutanés T

a) Lymphomes cutanés T d'évolution lente

Le mycosis fongoïde

Il est caractérisé par une longue période d'évolution (années ou décennies) où les manifestations cutanées résument la maladie. Il s'agit initialement de lésions maculeuses de plusieurs centimètres, peu spécifiques, souvent trompeuses, érythémato-squameuses, de topographie ubiquitaire mais rebelles et récidivantes. La fixité, la délimitation nette et l'aspect figuré de la plaque font évoquer le diagnostic surtout s'il existe un prurit.

Ultérieurement ces macules s'infiltrent pour former des plaques figurées prurigineuses. Secondairement de véritables tumeurs peuvent se constituer.

Variantes cliniques

Elles sont possibles et il faut connaître surtout l'association du mycosis fongoïde à une mucinose folliculaire. La mucinose folliculaire est une dégénérescence mucineuse des poils responsable d'une alopécie et associée à un infiltrat de type mycosis fongoïde.

b) Lymphomes cutanés CD30+

Ils forment un groupe de lymphomes regroupés pour l'expression du marqueur CD30. Il s'agit en fait d'un spectre de pathologies allant de la papulose lymphomatoïde au lymphome T pléomorphe à grandes cellules.

Lymphomes T à grandes cellules CD30 +



Il s'agit avant tout de lymphome de l'adulte et les tumeurs sont plutôt localisées.



Papulose lymphomatoïde


Elle se traduit par une éruption papulo nodulaire évoluant vers la nécrose sur environ trois semaines. L'éruption est volontiers récidivante avec un nombre d'éléments variable. Chez 10 à 20 % des patients, la papulose lymphomatoïde s'accompagne ou est suivie d'un lymphome (mycosis fongoïde, lymphome CD30 +, maladie de Hodgkin).

c) Lymphomes cutanés T à évolution agressive

Le syndrome de Sézary

Il réalise une érythrodermie prurigineuse associée à la présence dans le sang de cellules T atypiques et à un taux supérieur à 1000 par mm3 : les cellules de Sézary. Il existe des adénopathies pathologiques, une kératodermie palmo plantaire, une onycho dystrophie et une alopécie.

 

2 - Lymphomes cutanés B

Ils sont résumés dans le tableau II. Ils sont révélés par des papulo-nodules ou des plaques infiltrées dont les caractéristiques de l'infiltrat tumoral permettent la classification.

Tableau II - Lymphomes cutanés B.

Evolution peu agressive :

  • Lymphomes des centres folliculaires
  • Immunocytome

Evolution agressive :

  • Lymphome B à grandes cellules des jambes

Evolution indéterminée :

  • Lymphome B intra-vasculaire
  • Plasmocytome

 

3 - Diagnostic différentiel des lymphomes cutanés : les pseudo-lymphomes cutanés

Ces pseudo-lymphomes, ou encore hyperplasie lymphoïde cutanée sont des maladies bénignes, simulant un lymphome et d'évolution constamment favorable.

Ils peuvent se présenter exactement comme les lymphomes T ou B sous forme nodules ou plaques infiltrées. Les éléments qui permettent la distinction sont la confrontation anatomo-clinique, l'immuno phénotypage (perte d'expression de phénotype en cas de lymphome), le réarrangement génique (en sachant que la monoclonalité n'est pas toujours synonyme de malignité).

Il peut s'agir d'hyperplasie lymphoïde à cellules B prédominantes, notamment dans les lymphocytomes cutanés bénins (piqûre d'insecte ?). Il peut s'agir d'hyperplasie lymphoïde cutanée à cellules T prédominantes comme dans les érythrodermies d'origine médicamenteuse.

 

Points essentiels

¤ Les lymphomes cutanés primitifs ont des caractères cliniques et histopathologiques particuliers et leur pronostic est meilleur que celui des lymphomes ganglionnaires homologues.
¤ Lymphome cutané T d'évolution lente, le mycosis fongoïde est le plus fréquent des lymphomes cutanés.
¤ Un traitement non agressif doit être choisi dans les formes indolentes de la nouvelle classification EORTC basée sur une confrontation anatomo-clinique.